贝达喹啉，也被称为bedaquiline，是目前全球唯一被批准用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）和广泛耐药结核病（XDR-TB）的新型抗结核药物。这款药物由美国强生公司研发，于2013年获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准，并在2016年12月获得了中国国家药品监督管理局（NMPA）的批准。贝达喹啉的上市为耐多药结核病患者带来了新的希望，但在使用过程中也需要严格遵守医嘱，注意药物的潜在副作用和相互作用。

贝达喹啉的基本信息

别称与规格

贝达喹啉的英文名称为bedaquiline，其他常见的别称包括Sirturo、富马酸贝达喹啉片和BDQ。该药物在美国强生公司的出口版本中，规格为100mg*188片，价格约为1972美元一盒。贝达喹啉已在中国上市，并进入医保目录，患者可以通过三甲医院、正规药房或跨境电商平台购买。

适应症与作用机制

贝达喹啉主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）和广泛耐药结核病（XDR-TB）。它通过抑制结核分枝杆菌（MTB）的ATP合成酶，从而阻止细菌的能量代谢，达到杀菌效果。Petrella等人指出，MTB编码ATP合成酶c亚基的atpE基因发生Ala63Pro (A63P) 和/或 Ile66Met (I66M) 点突变时，贝达喹啉的作用机制会受到影响。因此，患者在使用贝达喹啉前应进行基因检测，以确保药物的有效性。

药代动力学

贝达喹啉口服后，通常在给药后约5小时达到血浆峰浓度（Cmax）。在最高剂量范围内（700mg单次给药），Cmax和药时曲线下面积（AUC）的升高与剂量成正比。贝达喹啉与含约22g脂肪的标准餐同服时，相对生物利用度较空腹服药时增加约2倍。因此，建议患者在进食时服用贝达喹啉，以提高其口服生物利用度。

用药注意事项

副作用管理

贝达喹啉虽然在治疗耐多药结核病方面表现出色，但也存在一些潜在的副作用。最常见的不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在12岁至18岁以下的儿科患者中，常见的不良反应有关节痛、恶心和腹痛；而在5岁至12岁以下的儿科患者中，最常见的不良反应是肝酶升高。使用贝达喹啉时，应定期监测肝功能和肺部状况，及时发现并处理可能出现的严重不良反应。

药物相互作用

贝达喹啉与某些药物合用时可能会产生不良的相互作用。特别是在与延长QT间期的药物（如酮康唑）联合使用时，可能会导致QT间期的叠加或协同延长。研究显示，第24周时接受氯法齐明和贝达喹啉的受试者的QTcF平均延长量（相对于基线的平均变化为31.9ms）显著高于未接受这两者联合治疗的受试者（12.3ms）。因此，如果贝达喹啉与其他延长QTc间期的药物同时使用，应密切监测心电图，如有严重的室性心律失常或QTcF间期超过500ms的证据，应立即停药。

特殊人群用药

贝达喹啉主要在肾功能正常的患者中进行了研究。轻度或中度肾损害的患者用药时无需调整剂量，但重度肾损害或肾病终末期需要血液透析或腹膜透析的患者应谨慎使用，并监测不良反应。此外，贝达喹啉在24周内出现一例死亡，虽然未观察到死亡与痰培养转化、复发、对其他药物的敏感性、HIV状态或疾病严重程度之间的明显关联，但仍建议仅在无法提供有效治疗方案的情况下，才对5岁及以上的患者使用贝达喹啉。

贝达喹啉的上市为耐多药结核病患者带来了新的治疗选择，但在使用过程中需要注意药物的副作用和相互作用，遵循医嘱，确保用药安全。