地夫可特（Emflaza）是一种糖皮质激素类药物，主要用于治疗杜氏肌营养不良症（Duchenne Muscular Dystrophy, DMD）以及其他炎症性疾病。本文将详细介绍地夫可特的适应症、用法用量、副作用和注意事项，帮助患者更好地了解该药物。

适应症与用法用量

适应症

地夫可特（Emflaza）主要适用于治疗杜氏肌营养不良症（Duchenne Muscular Dystrophy, DMD），这是一种遗传性肌肉疾病，常见于男性儿童。此外，地夫可特也可用于其他炎症性疾病，如某些自身免疫性疾病。

用法用量

地夫可特的推荐口服剂量为 0.9 mg/kg/天，每日一次。具体剂量可以根据患者的体重和病情进行调整。如果使用药片，剂量应四舍五入到最接近的规格。例如，18mg：白色圆形，一侧凹陷有“18”；30mg：白色和椭圆形，一侧凹陷有“30”；36mg：白色和椭圆形，一侧凹陷有“36”。如果使用口服混悬剂，剂量应四舍五入到最接近的十分之一毫升（ml）。

剂量调整

当地夫可特与中度或强效 CYP3A4 抑制剂（如克拉霉素、氟康唑、地尔硫卓、维拉帕米、葡萄柚汁）同时使用时，应将地夫可特的剂量减少至推荐剂量的三分之一。例如，每天 36 mg 的剂量将减少至每天 12 mg。相反，如果地夫可特与强效或中度 CYP3A4 诱导剂（如利福平、依非韦伦、卡马西平、苯妥英）同时使用，应避免联合使用，因为这会显著降低地夫可特的代谢产物 21-desDFZ 的暴露量。

副作用与注意事项

常见副作用

地夫可特最常见的副作用包括库欣样症状、体重增加、食欲增加、上呼吸道感染、咳嗽、尿频、多毛、向心性肥胖和鼻咽炎。这些副作用在使用过程中较为常见，但如果症状严重或持续不缓解，应及时就医。

严重副作用

地夫可特可能导致一些严重的副作用，包括：
1. **眼科影响**：使用皮质类固醇可能会导致后囊下白内障、青光眼和视神经损伤。如果治疗持续超过 6 周，应监测眼压。
2. **免疫抑制和感染风险增加**：皮质类固醇会抑制免疫系统，增加感染任何病原体的风险，包括病毒、细菌、真菌、原生动物或蠕虫。应密切监测感染的发展。
3. **严重皮疹**：地夫可特可能导致中毒性表皮坏死松解症，症状在开始治疗后 8 周内开始出现。一旦出现皮疹，应立即停止使用。
4. **对生长发育的影响**：长期使用皮质类固醇可能对儿童的生长和发育产生负面影响。
5. **肌肉病变**：接受皮质类固醇和神经肌肉阻滞剂联合治疗的患者发生急性肌病的风险增加。这种肌病可能累及眼肌和呼吸肌，导致四肢瘫痪。

日常注意事项

1. **内分泌功能的改变**：皮质类固醇可能导致严重的内分泌功能改变，尤其是长期使用。监测患者是否有库欣综合征、高血糖和肾上腺功能不全的症状。
2. **心血管/肾功能的改变**：地夫可特可能导致血压升高、盐和水潴留，以及钾和钙排泄增加。监测血压和血清钾水平，必要时限制饮食盐和补充钾。
3. **免疫接种**：在开始使用地夫可特之前，根据免疫指南进行所有免疫接种。在开始治疗前至少 4-6 周接种减毒活疫苗或活疫苗。接受地夫可特治疗的患者可以同时接受疫苗接种，但应避免减毒活疫苗或活疫苗。
4. **药物存储**：地夫可特应储存在 20°C-25°C 下，允许在 15°C-30°C 的温度下进行运输。首次开瓶 1 个月后，丢弃剩余的任何未使用的地夫可特口服混悬剂。选择干燥、通风良好的地方存放地夫可特，防止药物受潮。地夫可特应远离阳光直射，避免光照对其稳定性产生不利影响。

通过了解地夫可特的适应症、用法用量、副作用和注意事项，患者可以更安全、有效地使用该药物。如有任何疑问或不适，应及时咨询医生。