地夫可特（Deflazacort），商品名为 Emflaza，是一种糖皮质激素，具有显著的抗炎和免疫抑制作用。它主要用于治疗 2岁及以上的杜氏肌营养不良症（DMD）患者。本文将详细介绍地夫可特的适应症、用法用量、副作用及注意事项。

地夫可特（Emflaza）的适应症与用法用量

适应症

地夫可特主要适用于 2岁及以上的杜氏肌营养不良症（DMD）患者的治疗。作为一种糖皮质激素，地夫可特通过其强大的抗炎和免疫抑制作用，能够有效缓解 DMD 患者的症状，延缓疾病进展。临床研究表明，地夫可特的效果与其他抗炎类固醇相当。

用法用量

地夫可特的用法用量需根据患者的具体情况由医生指导。一般情况下，成人和儿童的初始剂量为每天 0.9 mg/kg，分两次口服。治疗过程中，医生会根据患者的反应和耐受性调整剂量。对于吞咽困难的患者，地夫可特片剂可以压碎后与苹果酱一起服用，不会影响药物的吸收和生物利用度。

注意事项

使用地夫可特时，应严格遵循医生的指导，避免自行增减剂量。治疗期间，定期监测肝功能和肾功能，及时发现并处理可能的不良反应。此外，患者在使用地夫可特期间应避免接触活动性眼部单纯疱疹患者，以免增加继发性眼部感染的风险。

用药注意事项与日常管理

药物相互作用

地夫可特的活性代谢物 21-desDFZ 是 CYP3A4 的底物，与中度或强 CYP3A4 抑制剂（如克拉霉素、氟康唑、地尔硫卓、维拉帕米、葡萄柚汁）同时使用时，会导致 21-desDFZ 的暴露量增加。因此，若患者同时使用这些药物，建议将地夫可特的剂量调整为推荐剂量的三分之一。相反，与中度或强 CYP3A4 诱导剂（如利福平、依非韦伦、卡马西平、苯妥英）共同使用时，21-desDFZ 的暴露量会显著降低，应避免同时使用。

特殊人群用药

孕妇使用皮质类固醇（包括地夫可特）可能会导致不良发育后果，如口面部裂（唇裂，伴或不伴腭裂）和宫内生长受限。因此，只有在潜在益处大于潜在风险时，才应在怀孕期间使用地夫可特。哺乳期女性应谨慎使用地夫可特，因为它可能通过乳汁影响婴儿的生长和内源性皮质类固醇的产生。2岁以下儿童患者的安全性和有效性尚未确定，老年患者应在医生指导下使用。

日常管理

患者在使用地夫可特期间，应注意以下几点：

• 储存条件：地夫可特应遮光、密封保存在干燥处，温度控制在 20°C-25°C，允许在 15°C-30°C 的温度下运输。首次开瓶 1 个月后，丢弃剩余的任何未使用的地夫可特口服混悬剂。
• 饮食管理：地夫可特可能导致血压升高、盐和水潴留以及钾和钙排泄增加。因此，建议患者监测血压和血清钾水平，必要时限制饮食盐摄入并补充钾。
• 避免感染：地夫可特可能增加感染风险，特别是全身真菌感染、阿米巴病和类圆线虫感染。患者在开始治疗前应排除潜在的感染，治疗期间如出现感染症状应及时就医。

地夫可特的价格因地区和版本不同而有所差异。德国版的地夫可特规格为 6mg*100 片，价格约为 83 美元一盒。印度版的地夫可特规格同样为 6mg*100 片，价格约为 42 美元一盒。患者在购买时应选择正规渠道，确保药品的质量和安全。