




地夫可特(Deflazacort),也称为地氟可特、Emflaza、Defcort,是一种皮质类固醇药物,主要用于治疗2岁及以上患者的杜氏肌营养不良症(DMD)。本文将详细介绍地夫可特的使用指南,包括适应症、用药方法、注意事项等内容,以帮助患者更好地了解和使用该药物。
地夫可特是由美国PTC Therapeutics公司生产的一种皮质类固醇,于2017年2月获得美国FDA批准。该药物的主要成分是地夫可特,具有抗炎和免疫抑制作用,适用于2岁及以上患者的杜氏肌营养不良症(DMD)。
地夫可特的中文名称为地夫可特,英文名称为Deflazacort,其他别称包括Calcort。市场上有不同规格和产地的地夫可特产品,包括德国版和印度版。
德国版地夫可特的规格为6mg*100片,价格约为83美元一盒。印度版地夫可特的规格也为6mg*100片,价格约为42美元一盒。这些价格仅供参考,实际购买时可能会有所波动。
地夫可特的片剂形状如下:
- 6mg:白色圆形,一侧凹陷有“6”。
- 18mg:白色圆形,一侧凹陷有“18”。
- 30mg:白色圆形,一侧凹陷有“30”。
此外,地夫可特还有口服混悬液剂型,方便不同患者的需求。
正确使用地夫可特对于保证疗效和减少不良反应至关重要。以下是一些重要的用药注意事项,患者在使用过程中应严格遵守。
地夫可特的活性代谢物21-desDFZ是CYP3A4的底物,与中度或强CYP3A4抑制剂(如克拉霉素、氟康唑、地尔硫卓、维拉帕米、葡萄柚汁)共同给药时,可能导致其活性代谢物21-desDFZ的暴露量增加。因此,建议在同时使用这些药物时,将地夫可特的剂量减少到推荐剂量的三分之一。与中度或强CYP3A4诱导剂(如利福平、依非韦伦、卡马西平、苯妥英)共同给药时,会显著降低21-desDFZ的暴露量,应避免同时使用。
孕妇使用皮质类固醇(包括地夫可特)可能会导致不良发育后果,包括口面部裂(唇裂,伴或不伴腭裂)和宫内生长受限以及出生体重下降。因此,只有在潜在益处大于潜在风险时,才能在怀孕期间使用皮质类固醇。
哺乳期女性使用皮质类固醇时,药物可能通过乳汁影响婴儿,应谨慎使用。
2岁以下儿童患者的安全性和有效性尚未确定,应避免使用。
老年人使用地夫可特时应谨慎,建议在医生指导下使用。
肾功能不全和轻度至中度肝功能不全的患者无需调整剂量,但重度肝功能损害患者缺乏临床经验,无法提供剂量建议。
地夫可特可能引起多种不良反应,包括:
- 心血管和肾功能改变:血压升高、盐和水潴留、钾和钙排泄增加。监测血压和血清钾水平,必要时限制饮食盐和补充钾。
- 免疫抑制和感染风险增加:皮质类固醇会降低对新感染的抵抗力,加剧现有感染,增加播散性感染的风险。监测感染的发展,必要时停用地夫可特或减少剂量。
- 眼科影响:可能产生后囊下白内障、青光眼和继发性眼部感染。如果使用地夫可特治疗持续超过6周,监测眼压。
- 生长发育影响:长期使用皮质类固醇可能对儿童的生长和发育产生负面影响。
- 肌肉病变:急性肌病可能累及眼肌和呼吸肌,导致四肢瘫痪。停止使用皮质类固醇后临床改善或恢复可能需要数周至数年。
以上信息旨在帮助患者更好地了解和使用地夫可特。在使用过程中,如有任何疑问或不适,应及时咨询医生或药师。希望每位患者都能安全有效地使用地夫可特,改善生活质量。
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