司替戊醇（stiripentol）是一种用于治疗癫痫的药物，特别是在6个月及以上、体重7公斤或以上的患者中，与氯巴占联合使用时效果显著。本文将详细介绍司替戊醇的适应症、用法用量、不良反应及注意事项，以帮助患者更好地了解和使用该药物。

司替戊醇的适应症、用法用量及不良反应

适应症

司替戊醇主要用于治疗6个月及以上、体重7公斤或以上的患者，特别是那些已经服用氯巴占的患者。该药物在辅助治疗Dravet综合征相关的癫痫发作方面表现出色。Dravet综合征是一种严重的儿童癫痫疾病，通常在婴儿期发病，症状包括频繁且难以控制的癫痫发作。

用法用量

司替戊醇的剂量应根据患者的体重计算，并分2-3次服用。初始治疗时，应采取剂量递增的方式，经过3天逐渐达到50毫克/（千克·天）的推荐剂量。以下是具体的用法用量指南：

• 初始剂量：根据患者的体重计算初始剂量，分2-3次服用。
• 剂量递增：治疗开始时，应逐步增加剂量，经过3天达到50毫克/（千克·天）。
• 与氯巴占合用：在使用司替戊醇的同时，应调整氯巴占的剂量。如果出现不良反应，如嗜睡、肌张力低下或易怒，应每周减少25%的氯巴占剂量。
• 与丙戊酸钠合用：无需调整丙戊酸钠的剂量，但如果出现胃肠道不良反应，如食欲缺乏或体重减轻，应每周减少30%的丙戊酸钠剂量。

司替戊醇应在进食时服用，避免与牛奶、奶制品、碳酸饮料、果汁或含有咖啡因和茶碱的饮料同服，因为这些食物和饮料会加速药物的降解。此外，如果需要更换剂型，如从胶囊剂换成袋装粉剂，应在临床监测下进行，以防出现耐受性问题。

不良反应

司替戊醇的常见不良反应包括：

• 最常见的不良反应：食欲缺乏、体重减轻（尤其是与丙戊酸钠合用时）、精神障碍、失眠、嗜睡、共济失调、肌张力障碍。
• 常见的不良反应：中性粒细胞减少（停药后消失）、易怒、行为障碍、攻击行为、对立行为、过度兴奋、睡眠障碍、运动功能亢进、恶心、呕吐、γ-GT升高（尤其是合用卡马西平和丙戊酸钠时）。
• 少见的不良反应：复视（当与卡马西平合用时）、光敏性皮炎、皮疹、皮肤过敏、荨麻疹、疲劳。
• 罕见的不良反应：肝功能检查异常。

在使用司替戊醇时，应密切监测患者的肝功能和血液指标，以便及时发现和处理不良反应。

用药注意事项及日常注意事项

特殊人群用药

司替戊醇在某些特殊人群中的使用需特别注意：

• 孕妇及哺乳期妇女：目前没有足够的数据表明孕妇使用司替戊醇会对胎儿发育造成风险。同样，也没有关于母乳中是否存在司替戊醇及其对母乳喂养婴儿影响的数据。因此，应权衡母乳喂养的益处和母亲的临床需求，以及药物对母乳喂养婴儿的潜在不利影响。
• 儿童：司替戊醇的安全性和有效性已证实可用于治疗6个月及以上、体重7公斤或以上服用氯巴占的患者。对于6个月以下或体重不足7公斤的儿科患者，其安全性和有效性尚未得到证实。
• 老年人：年龄65岁及以上的患者使用司替戊醇时，应考虑可能导致的肝肾功能异常。
• 肝功能损害：由于司替戊醇主要由肝脏代谢，不推荐给中度或重度肝损害患者使用。
• 肾功能损害：司替戊醇代谢物主要通过肾脏排出，不推荐给中度或重度肾损害患者使用。

对于患有严重肌阵挛型癫痫（SMEI）的3岁以下婴儿，使用司替戊醇时应个体化，考虑到潜在的临床收益和风险，只有在明确诊断为SMEI的情况下才可使用。

药物相互作用

司替戊醇与其他药物的相互作用需谨慎对待：

• 与苯二氮卓类药物合用：如咪达唑仑、三唑仑、阿普唑仑，可能导致过度镇静。
• 与茶碱、咖啡因合用：本品抑制这些药物的肝代谢，使其血浆水平增高，可能导致毒性。
• 与氯丙嗪合用：可能增强其中枢抑制作用。
• 与CYP2C19和CYP3A4抑制药物合用：可能导致其他抗癫痫药物的血药水平升高，有超剂量的风险。
• 与托吡酯合用：不必改变剂量或进行剂量调整。
• 与左乙拉西坦合用：没有明显的药动学相互作用。

患者在使用司替戊醇时，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。同时，应严格遵循医嘱，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。

日常注意事项

为了确保司替戊醇的安全和有效使用，患者应注意以下事项：

• 按时服药：严格按照医生的指示按时服用司替戊醇，不要随意增减剂量或停药。
• 饮食注意事项：司替戊醇应在进食时服用，避免与牛奶、奶制品、碳酸饮料、果汁或含有咖啡因和茶碱的饮料同服。
• 定期复查：定期到医院复查，监测肝功能、血液指标和肺部状况，及时发现并处理不良反应。
• 注意观察：密切关注患者的症状变化，如有异常应及时就医。
• 药物存储：司替戊醇应贮存于20°C至25°C的干燥处，允许温度偏差在15°C至30°C之间。保存在原包装中，避免阳光直射。

司替戊醇的有效使用不仅依赖于正确的剂量和用药方式，还需要患者的积极配合和医生的密切监测。通过合理的用药管理和日常生活中的注意事项，可以最大限度地发挥司替戊醇的治疗效果，减少不良反应的发生。