卡那单抗（Ilaris）是一种靶向白细胞介素-1β（IL-1β）的完全人源性单克隆抗体。通过与IL-1β结合，卡那单抗能够选择性地阻滞IL-1β与其受体的相互作用，使其活性失效，从而减少炎症反应。这种药物主要用于治疗多种罕见的自身炎症性疾病，包括Cryopyrin相关周期性综合征、Still病、痛风发作等。

卡那单抗的适应症和用法

适应症

卡那单抗适用于以下疾病的治疗：

• Cryopyrin相关周期性综合征（CAPS）：包括新生儿期发作的多系统炎症性疾病（NOMID）、慢性婴儿神经皮肤关节综合征（CINCA）和家族性冷自身炎症综合征（FCAS）。
• Still病：包括成人Still病（AOSD）和全身性幼年特发性关节炎（SJIA），适用于2岁及以上的活动性Still病患者。
• 痛风发作：适用于对非甾体抗炎药（NSAID）和秋水仙碱禁用、不耐受或疗效不佳的痛风复发成人患者的对症治疗，以及不适合反复使用皮质类固醇治疗的患者。
• 肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征（TRAPS）：适用于成人和儿童患者的治疗。
• 高免疫球蛋白D综合征（HIDS）/甲羟戊酸激酶缺乏（MKD）：适用于成人和儿童患者的治疗。
• 家族性地中海热（FMF）：适用于成人和儿童患者的治疗。

用法用量

卡那单抗的推荐剂量和给药频率根据不同的疾病和患者的体重有所不同：

Cryopyrin相关周期性综合征

• 对于体重超过40kg的患者，推荐剂量为150mg，每8周一次。
• 对于体重在15-40kg之间的患者，推荐剂量为2mg/kg，每8周一次。如果疗效不佳，剂量可增加至3mg/kg，每8周一次。

Still病

• 对于体重≥7.5kg的患者，推荐剂量为4mg/kg（最大剂量为300mg），每4周一次。

痛风发作

• 处于痛风发作期的成人患者，推荐剂量为150mg，皮下给药。在需要再次治疗的患者中，应间隔至少12周才可给予新剂量的卡那单抗。

肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征、高免疫球蛋白D综合征/甲羟戊酸激酶缺乏和家族性地中海热

• 对于体重超过40kg的患者，推荐剂量为150mg，每4周一次。如果临床疗效不佳，剂量可增加至300mg，每4周一次。
• 对于体重在15-40kg之间的患者，推荐剂量为2mg/kg，每4周一次。如果临床疗效不佳，剂量可增加至4mg/kg，每4周一次。

给药方法

卡那单抗仅供皮下使用。具体步骤如下：

1. 卡那单抗注射液浓度为150mg/mL，请勿摇晃。溶液应基本无颗粒，澄清至乳白色，无色至略带棕黄色。如果溶液明显变棕色、高度浑浊或含有可见颗粒，请勿使用。
2. 使用无菌1mL注射器和18号x2”针头，根据给药剂量小心抽取所需体积，使用27号x0.5”针头进行皮下注射。应避免注射到疤痕组织中，因为这可能导致卡那单抗的暴露量不足。
3. 需根据当地要求丢弃未使用的产品或废弃物。

用药注意事项

感染风险

在使用卡那单抗治疗前，应根据标准医学实践，对患者进行结核病筛查试验。如果筛查结果为阳性，应在使用卡那单抗前进行相应的治疗。在卡那单抗治疗期间或治疗后，如果患者出现持续性咳嗽、体重减轻、体温降低等症状，应指导患者及时就医。

免疫抑制

目前尚不清楚抗白细胞介素-1（IL-1）治疗对恶性肿瘤发展的影响，但使用免疫抑制剂（包括卡那单抗）治疗可能导致恶性肿瘤风险增加。因此，在使用卡那单抗时，应密切监测患者的健康状况。

过敏反应

使用卡那单抗治疗曾报告超敏反应。如果患者出现严重的过敏反应，应立即停止使用卡那单抗，并采取适当的治疗措施。已知对卡那单抗具有临床过敏反应的患者不应给予卡那单抗。

特殊人群用药

卡那单抗在特殊人群中的使用需谨慎：

妊娠期女性患者

卡那单抗与其他单克隆抗体一样，主要在妊娠晚期经胎盘主动转运，可能导致宫内婴儿暴露于免疫抑制。因此，妊娠期女性患者应在医生的指导下用药。

哺乳期女性患者

尚不清楚卡那单抗在乳汁中的影响，以及在母乳喂养婴儿中潜在的全身暴露量。因此，哺乳期女性患者在使用卡那单抗时应谨慎。

儿童患者

卡那单抗在儿童和成人患者中的有效性和安全性相当。然而，儿童患者的具体剂量和用药频率应根据医生的建议进行调整。

老年患者

目前无法确定卡那单抗的疗效是否与年轻患者不同。老年患者在使用卡那单抗时应密切监测其健康状况。

肝肾功能损害患者

尚未进行正式的研究来验证卡那单抗皮下给药在肝、肾损害患者中的药代动力学。因此，肝肾功能损害患者在使用卡那单抗时应谨慎，并在医生的指导下调整治疗方案。

药物相互作用

在某个患者群体中，IL-1阻滞剂与TNF抑制剂联合使用，会增加严重感染的发生率和中性粒细胞减少症的风险。因此，在使用卡那单抗时，应避免与TNF抑制剂同时使用。

卡那单抗的价格因地区和销售渠道的不同而有所差异。目前，卡那单抗的市场价格约为3000-4000美元。患者在购买时应咨询当地的医疗保健机构或药店，以获取最新的价格信息。