阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme），也称为 dornase alfa，是一种专门用于治疗囊性纤维化（CF）的药物。本文将详细介绍阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的医保价格、适应症、用法用量、副作用及注意事项。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）说明书

医保价格

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂尚未在中国上市，因此未进入中国医保。目前市场上没有仿制药，规格为 2.5mg/2.5mL*30支装的阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的价格约为 1350美元一盒。患者在购买时需要自费支付全部费用。

适应症

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。具体来说，在 FVC（用力肺活量）≥预测值 40%的 CF 患者中，每日使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂已被证明可以降低需要肠外抗生素的呼吸道感染的风险。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂通过分解肺部黏液中的DNA，减少黏液的黏稠度，从而改善患者的呼吸功能，减轻与囊性纤维化相关的症状。

用法用量

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的推荐剂量为 2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。该药物应通过与空气压缩机系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入。

具体的雾化器选择如下：

• eRapid雾化器系统：仅供可以使用口腔的成人和儿科患者使用，不应用于需要面罩吸入阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的年轻患者。
• 其他推荐雾化器：请参见表 1。目前没有数据支持阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与其他雾化器系统的管理。

患者应按照制造商的说明书使用所选雾化器，确保药物的有效吸入。

用药注意事项

药物检查与使用

每个阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品在使用前应挤压，以检查是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应立即丢弃样品。一旦打开，整个安瓿必须使用或丢弃。

请勿将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合，这可能导致阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂或混合化合物的不良理化和/或功能变化。

特殊人群用药

孕妇：目前没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害。然而，孕妇在使用前应咨询医生的意见。

哺乳期女性：目前尚不清楚阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂是否存在于人乳中。哺乳期女性在使用前应咨询医生。

儿童：阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂联合标准治疗囊性纤维化的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实。儿童患者在使用时应遵循医嘱定期使用。

老年人：由于囊性纤维化的患者主要为儿童和年轻人，目前在阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的临床研究中，没有足够数量的 65 岁或以上的受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。

不良反应

在 CF 患者的临床试验中，最常见的不良反应（发生在≥3%的接受阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂治疗的患者中）包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC 下降≥10%、发烧和呼吸困难。如果患者出现严重的不良反应，应立即停药并咨询医生。

贮存方法

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品应储存在 2°C 至 8°C 的冷藏温度下，并保存在其保护箔中，以防止光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏，以防止光和热。请勿使用超过有效期的样品。在运输过程中，保持样品在其保护箔袋冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下（22°C 至 28°C）超过 60 小时，请勿使用。

希望以上信息能帮助患者更好地了解和使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）。在使用过程中，如有任何疑问或不适，应及时咨询医生。