司替戊醇（Stiripentol）是一种用于治疗Dravet综合征相关癫痫发作的重要药物。Dravet综合征是一种严重的癫痫症状，通常在婴儿期开始发作，患者经常经历多种类型的癫痫发作，包括丧失意识、抽搐和肌肉僵硬。成人患者也可能出现认知障碍。本文将详细介绍司替戊醇的适应症、用法用量、不良反应以及用药注意事项。

一、司替戊醇基本信息

1. 基本信息

司替戊醇的研发公司为法国 Biocodex 公司，存在老挝卢修斯的仿制版本。司替戊醇的原研药尚未在国内上市。2018年8月24日，美国FDA宣布批准Biocodex公司研发的司替戊醇（Diacomit）上市。司替戊醇适用于治疗6个月及以上、体重7kg或以上服用氯巴占的患者。

2. 剂型和规格

司替戊醇的剂型包括胶囊剂和混悬剂。胶囊剂的规格有250mg和500mg两种。250mg的胶囊为2号，粉红色，并印有“Diacomit”和“250mg”。500mg的胶囊为0号，白色，并印有“Diacomit”和“500mg”。口服悬浮剂为淡粉色的水果味粉末，每包含有250mg或500mg的司替戊醇。

3. 价格

法国 Biocodex 的原研药价格如下：250mg*60粒的价格约为384美元，500mg*60粒的价格约为617美元。德国版的原研药价格如下：250mg*60包的价格约为453美元，500mg*60包的价格约为823美元。

二、用药注意事项

1. 用法用量

司替戊醇的剂量根据患者的体重计算，分2-3次服用。本品与氯巴占或丙戊酸盐联合辅助治疗开始时，应采取剂量递增的方式，经3天达到50mg/（kg·天）的推荐剂量。司替戊醇应在进食时服用，因为本品在酸性环境中很快降解。不能与牛奶或奶制品（酸奶、软奶油奶酪等）、碳酸饮料、果汁或含有咖啡因或茶碱的饮料同服。

2. 药物相互作用

需警惕的合并用药包括：咪达唑仑、三唑仑、阿普唑仑，由于肝代谢减少，血浆中的苯二氮草类水平增加，可能导致过度镇静；茶碱、咖啡因，本品抑制茶碱和咖啡因的肝代谢使其血浆水平增高，可能导致毒性；本品具有增强氯丙嗪的中枢抑制作用。本品对CYP2C19和CYP3A4的抑制作用可能会引起与苯巴比妥、扑病酮、苯妥英钠、卡马西平、氯巴占、丙戊酸钠、地西泮、乙琥胺及塞加宾的药动学相互作用。其后果是这些抗癫痫药的血药水平升高，有超剂量的潜在风险。

3. 不良反应

最常见的不良反应包括食欲缺乏、体重减轻（尤其是与丙戊酸钠合用时）、精神障碍、失眠、嗜睡、共济失调、肌张力障碍。常见的不良反应包括中性粒细胞减少（停用后消失）、易怒、行为障碍、有攻击行为、对立行为，兴奋过度、睡眠障碍、运动功能亢进、恶心、呕吐、γ-GT升高（尤其是合用卡马西平和丙戊酸钠时）。少见的不良反应包括复视（当与卡马西平合用时）、光敏性皮炎、皮疹、皮肤过敏、荨麻疹、疲劳。罕见不良反应包括肝功能检查异常。

4. 特殊人群用药

没有足够的数据表明孕妇使用司替戊醇会对胎儿发育造成风险。目前还没有关于母乳中存在司替戊醇、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对司替戊醇的临床需要，以及司替戊醇对母乳喂养的婴儿或潜在母亲状况的任何潜在不利影响一并考虑。

司替戊醇的安全性和有效性已被证实可用于治疗6个月及以上、体重7kg或以上服用氯巴唑仑的患者与Dravet综合征相关的疾病发作。司替戊醇在6个月以下或体重小于7kg的儿科患者中的安全性和有效性尚未得到证实。年龄≥65岁的患者使用司替戊醇时，应考虑可能导致肝肾功能异常。肝、肾功能不全的患者不推荐使用本品。