司替戊醇（Stiripentol）是一种用于治疗某些类型的癫痫发作的药物，尤其适用于Dravet综合征的患者。以下是司替戊醇的详细说明书，包括适应症、用法用量、不良反应和注意事项。

适应症

司替戊醇主要用于治疗6个月及以上、体重7kg或以上的患者，特别是那些正在服用氯巴占的患者，与Dravet综合征相关的疾病发作。这种疾病是一种严重的、难以控制的儿童癫痫，通常在婴儿期发病，表现为频繁的、长时间的热性惊厥。

适应人群

司替戊醇的安全性和有效性已被证实可用于治疗6个月及以上、体重7kg或以上服用氯巴占的患者。对于6个月以下或体重小于7kg的儿科患者，司替戊醇的安全性和有效性尚未得到证实。

特殊人群用药

对于孕妇及哺乳期妇女，没有足够的数据表明使用司替戊醇会对胎儿或婴儿造成风险。然而，母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对司替戊醇的临床需要以及司替戊醇对母乳喂养的婴儿或潜在母亲状况的任何潜在不利影响一并考虑。

年龄≥65岁的患者使用司替戊醇时，应考虑可能导致肝肾功能异常。肾功能损害患者不推荐使用司替戊醇，因为其代谢物主要通过肾脏排出。肝功能损害患者也不推荐使用司替戊醇，因为该药主要由肝脏代谢。

用法用量

司替戊醇的剂量根据患者的体重计算，分2-3次服用。与氯巴占或丙戊酸盐联合辅助治疗开始时，应采取剂量递增的方式，经3天达到50mg/（kg·天）的推荐剂量。

与其他抗癫痫药合用时的剂量调整

与氯巴占合用时，当开始使用司替戊醇时，氯巴占的日给药剂量为0.5mg/（kg·天），分两次给药。如果出现不良反应或氯巴占超剂量给药的症状，日剂量每周应减少25%。在德拉韦综合征患儿中合用司替戊醇，氯巴占和去甲氯巴占的血药浓度可分别增加2-3倍和5倍。

与丙戊酸钠合用时，除了临床安全性的原因之外，加用司替戊醇时不必调整丙戊酸钠的日剂量。如果出现胃肠道不良反应如食欲缺乏、体重减轻，丙戊酸钠的剂量每周应减少30%。

特殊用法

司替戊醇应在进食时服用，因为该药在酸性环境中很快降解。不能与牛奶或奶制品（酸奶、软奶油奶酪等）、碳酸饮料、果汁或含有咖啡因或茶碱的饮料同服。

袋装粉剂比胶囊剂的Cmax稍高，因此，制剂间生物不等效。若需要更换剂型应在临床监测下进行，以防出现耐受性问题。

不良反应

司替戊醇的常见不良反应包括食欲缺乏、体重减轻（尤其是与丙戊酸钠合用时）、精神障碍、失眠、嗜睡、共济失调、肌张力障碍。常见的不良反应还包括中性粒细胞减少（停用后消失）、易怒、行为障碍、有攻击行为、对立行为、兴奋过度、睡眠障碍、运动功能亢进、恶心、呕吐、γ-GT升高（尤其是合用卡马西平和丙戊酸钠时）。

少见不良反应

少见的不良反应包括复视（当与卡马西平合用时）、光敏性皮炎、皮疹、皮肤过敏、荨麻疹、疲劳。罕见不良反应包括肝功能检查异常。

注意事项

在使用司替戊醇时，患者应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

药物相互作用

司替戊醇对CYP2C19和CYP3A4的抑制作用可能会引起与苯巴比妥、扑病酮、苯妥英钠、卡马西平、氯巴占、丙戊酸钠、地西泮、乙琥胺及塞加宾的药动学相互作用。这些药物的血药水平可能升高，有超剂量的风险。因此，与司替戊醇合并应用时建议监测其他抗癫痫药的血药浓度并做出适当的剂量调整。

禁忌和警告

肝、肾功能不全的患者不推荐使用司替戊醇。患有严重肌阵挛型癫痫（SMEI）的<3岁的婴儿使用司替戊醇时应个体化，且要考虑到潜在的临床收益和风险，在年幼患者中只有明确诊断为SMEI时才可使用司替戊醇辅助治疗。关于12个月以下的婴儿使用该药的数据有限。

司替戊醇的原研药尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上有仿制药。患者可以通过正规医院购买该药，注意甄别药品真伪，注意生产日期，避免买到假药劣药。法国Biocodex的原研药：规格为250mg*60粒的价格约384美元一盒，规格为500mg*60粒的价格约617美元一盒。德国版的原研药：规格为250mg*60包的价格约453美元一盒，规格为500mg*60包的价格约823美元一盒。