贝达喹啉（Bedaquiline），也被称为Sirturo、富马酸贝达喹啉片、BDQ，是一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症、用法用量、不良反应及注意事项。

贝达喹啉的适应症与用法用量

适应症

贝达喹啉适用于治疗患有耐多药结核病（MDR-TB）的成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少15kg）。该药物通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而发挥其抗菌作用。贝达喹啉的适应症是基于痰培养转阴时间获得加速批准的，但其继续批准可能取决于确认性试验中临床获益的验证和描述。

需要注意的是，贝达喹啉不应用于治疗结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。由于临床数据有限，贝达喹啉治疗耐多药结核病合并HIV感染患者的安全性和有效性尚未完全确定。

用法用量

贝达喹啉通常以片剂形式给药，常见的规格有20mg和100mg。成人和12岁以上儿童的推荐剂量为400mg每日一次，连续7天，然后200mg每周三次，连续17周。5岁至12岁以下儿童的推荐剂量为根据体重调整的剂量，具体如下：

• 体重15-20kg：100mg每日一次，连续7天，然后50mg每周三次，连续17周。
• 体重20-25kg：150mg每日一次，连续7天，然后75mg每周三次，连续17周。
• 体重25-30kg：200mg每日一次，连续7天，然后100mg每周三次，连续17周。

贝达喹啉应与食物同服，以提高其口服生物利用度。患者在使用贝达喹啉时应严格遵循医嘱，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。

用药注意事项与日常注意事项

不良反应

贝达喹啉最常见的不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在12岁至18岁以下的儿科患者中，最常见不良反应是关节痛、恶心和腹痛；而在5岁至12岁以下的儿科患者中，最常见的不良反应是肝酶升高。

此外，贝达喹啉还可能导致严重的不良反应，如QT间期延长和肝中毒。QT间期延长可能引起严重的室性心律失常，甚至危及生命。肝中毒则表现为转氨酶升高、黄疸等症状。因此，患者在使用贝达喹啉期间应定期监测心电图和肝功能指标。

注意事项

贝达喹啉在24周内的使用与死亡率上升有关，但具体原因尚不清楚。因此，仅在无法提供有效治疗方案的情况下，才对5岁及以上的患者使用贝达喹啉。此外，贝达喹啉与其他延长QT间期的药物联合使用时，可能会导致叠加或协同的QT延长作用，需密切监测心电图。

对于肾功能损害的患者，轻度或中度肾损害的患者无需调整剂量，但重度肾损害或需要血液透析的患者应谨慎使用，并监测不良反应。肝功能损害的患者，轻度或中度肝损害的患者无需调整剂量，但严重肝功能损害的患者应谨慎使用，并进行临床监测。

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时，可能会降低其全身暴露和治疗效果。应避免与强效CYP3A4诱导剂（如利福霉素类）或中效CYP3A4诱导剂（如依法韦仑）合用。与强效CYP3A4抑制剂（如酮康唑或伊曲康唑）合用可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，增加不良反应的风险。建议在服用贝达喹啉期间避免连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂，除非治疗获益大于风险。

孕妇和哺乳期女性在使用贝达喹啉时需特别谨慎。目前关于孕妇使用贝达喹啉的数据不足，无法评估其可能导致的重大出生缺陷、流产或不良母婴结局的风险。哺乳期女性在使用贝达喹啉期间及停药后27.5个月内应避免母乳喂养，以防止婴儿出现严重不良反应。

贝达喹啉的贮存条件为遮光、密封、在干燥处保存，温度控制在30°C以下。应避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，以防药物的结构和药效发生变化。选择干燥、通风良好的地方存放药物，防止药物受潮。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

贝达喹啉的有效期为36个月，患者在使用前应仔细检查药品的有效期，确保药品的质量。如果发现药品有任何异常，如变色、受潮等，应停止使用并咨询医生或药师。

贝达喹啉的价格因地区和销售渠道而异。例如，美国强生出口俄罗斯版的贝达喹啉，药品规格为100mg*188片，价格约为1972美元一盒。患者可通过三甲医院、药房正规的医疗服务机构或跨境电商平台获得该药，购买时需仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免买到假药或劣药。