贝达喹啉（Bedaquiline），也被称为Sirturo或富马酸贝达喹啉片，是一种用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）的抗分枝杆菌药物。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症和用法用量，并提供一些用药注意事项，帮助患者更好地理解和使用这一重要药物。

适应症

贝达喹啉主要用于治疗患有耐多药结核病（MDR-TB）的成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少15kg）。耐多药结核病是指对至少异烟肼和利福平这两种最有效的抗结核药物产生耐药性的结核病。贝达喹啉的这一适应症是基于痰培养转阴时间获得的加速批准，继续批准可能取决于确认性试验中临床获益的验证和描述。

适用患者群体

贝达喹啉适用于以下患者群体：

• 成人和5岁及以上的儿童患者（体重至少15kg）
• 患有耐多药结核病的患者

需要注意的是，贝达喹啉不应用于结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。由于临床数据有限，贝达喹啉治疗耐多药结核病HIV感染患者的安全性和有效性尚未确定。

疗效验证

贝达喹啉的疗效已经通过多项临床试验得到了验证。在一项关键的临床试验中，贝达喹啉显著提高了患者的痰培养转阴率，缩短了治疗时间。这一发现为耐多药结核病的治疗提供了新的希望。

贝达喹啉的批准基于其在临床试验中的表现，但继续批准可能仍需依赖于更多的临床数据。因此，患者在使用贝达喹啉时应密切关注自身的病情变化，并遵循医生的建议。

用法用量

贝达喹啉的用法用量需要严格按照医生的指导进行。以下是贝达喹啉的一般用法用量指南：

联合治疗用法建议

贝达喹啉应与至少3种对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物联合治疗。如果无法获得体外药敏结果，可将贝达喹啉与至少4种可能对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物联合治疗。具体的联合用药方案应参考相关药物的处方信息。

• 推荐剂量：400 mg口服，每日1次，用药2周；然后200 mg，每周3次，用药（每次服药至少间隔48小时）22周（治疗的总持续时间是24周）。
• 特殊情况：在有广泛耐药的患者中，如果在24周之后认为必须使用贝达喹啉以获得根治，只可根据具体情况并在密切安全性监督下，考虑更长期的治疗。

贝达喹啉应用水送下并整片吞服，并与食物同服。这有助于提高其口服生物利用度。

漏服处理

如果在治疗的第1-2周内漏服了一次贝达喹啉，患者不必补足漏服的药物，而应继续正常的给药方案。从第3周起，如果漏服200 mg剂量，患者应尽快服用漏服的剂量，然后继续每周3次的用药方案。

漏服药物可能会降低治疗效果，因此患者应尽量按时服药，以确保最佳疗效。

用药注意事项

为了确保贝达喹啉的治疗效果和安全性，患者在使用过程中应注意以下几点：

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时全身暴露和治疗效果可能会降低。常见的CYP3A4诱导剂包括利福霉素（如利福平、利福喷丁和利福布汀）和依法韦仑。为了避免药物相互作用，患者在使用贝达喹啉期间应避免同时使用这些药物。

贝达喹啉与强CYP3A4抑制剂合用可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，增加不良反应的风险。因此，在服用贝达喹啉期间，应避免连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂，除非联合用药的获益大于风险。

不良反应监测

贝达喹啉可能会引起一系列不良反应，常见的不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。患者在使用过程中应定期监测肝功能和肺部状况，及时发现并处理可能的不良反应。

特别是对于儿童患者，常见的不良反应还包括肝酶升高。家长应密切观察孩子的症状，如有异常应及时就医。

特殊人群用药

贝达喹啉在孕妇和哺乳期女性中的使用需要特别谨慎。孕妇使用贝达喹啉的数据不足以评估其可能导致的重大出生缺陷、流产或不良母婴结局的风险。因此，孕妇在使用贝达喹啉前应咨询医生。

哺乳期女性应避免在使用贝达喹啉期间及停药后27.5个月内进行母乳喂养，以防止婴儿出现严重不良反应，如肝毒性。

对于老年患者和肾功能损害的患者，贝达喹啉的使用也需要特别注意。轻度或中度肾功能损害的患者使用贝达喹啉时无需调整剂量，但应密切监测不良反应。重度肾损害或肾病终末期需要血液透析或腹膜透析的患者应谨慎使用。

日常注意事项

除了药物本身的使用注意事项外，患者在日常生活中也应采取一些措施，以确保治疗效果和自身健康。

药物存储

贝达喹啉应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

贝达喹啉应遮光、密封、在干燥处保存，温度控制在30°C以下。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。

生活方式调整

患者在使用贝达喹啉期间，应注意饮食和生活习惯，以支持治疗效果。建议患者：

• 保持均衡的饮食，摄入足够的营养物质。
• 避免吸烟和饮酒，这些习惯可能加重肝脏负担，影响药物代谢。
• 适当进行身体锻炼，增强体质，提高免疫力。
• 保持良好的心态，积极配合治疗。

通过这些生活方式的调整，患者可以更好地应对耐多药结核病的治疗，提高生活质量。

药物费用

贝达喹啉的价格因地区和销售渠道的不同而有所差异。在美国，贝达喹啉的价格约为1972美元一盒（100mg*188片）。在中国，贝达喹啉已进入医保，患者可以通过三甲医院、药房正规的医疗服务机构或跨境电商平台获得该药。

购买贝达喹啉时，患者应仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免买到假药或劣药。如有疑问，应及时咨询医生或药剂师。