阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)是一种创新药物，通过降低黏稠黏液的积聚，显著改善了患者的呼吸功能，并有效减轻了与囊性纤维化相关的症状。本文将详细介绍其适应症、功效与作用、用法用量、副作用及注意事项。

适应症、功效与作用

适应症

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化(CF)患者，以改善肺功能。在FVC≥预测的40%的CF患者中，每天给药阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂已被证明可以降低需要肠外抗生素的呼吸道感染的风险。

功效与作用

Pulmozyme通过改善呼吸道黏液的流动性和清除能力，减少并预防肺部并发症，从而显著改善了囊性纤维化患者的生活质量。它能有效地分解DNA，减少黏液的黏稠度，使患者更容易咳出黏液，进而减轻呼吸困难和其他相关症状。

药代动力学

阿法脱氧核糖核酸酶预计会被存在于生物体液中的蛋白酶代谢。一项人体静脉注射剂量研究表明，阿法脱氧核糖核酸酶的消除半衰期为3-4小时。这一特性使得Pulmozyme能够在短时间内发挥其治疗效果，并迅速从体内清除，减少潜在的副作用。

用法用量与注意事项

用法用量

推荐剂量为2.5mg(单剂量安瓿)，每日一次。大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入。雾化器应与空气压缩机连接，具有足够的空气流量，并配备了喷嘴或合适的面罩。目前没有数据支持Pulmozyme与其他雾化器系统的管理。

药物检查与使用

每个Pulmozyme吸入剂样品在使用前应挤压，以检查是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应丢弃样品。一旦打开，整个安瓿必须使用或丢弃。请勿将Pulmozyme吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合，以免导致不良的理化和/或功能变化。

副作用

在CF患者的临床试验中，最常见的不良反应包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。这些副作用通常在停止用药后会逐渐消失。

特殊人群用药

对于孕妇，没有证据表明Pulmozyme会对胎儿造成伤害。哺乳期女性应谨慎使用，因为目前尚不清楚Pulmozyme是否存在于人乳中。儿童患者的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实。老年人的用药安全性尚不明确，因为囊性纤维化的患者主要为儿童和年轻人。

贮存方法

Pulmozyme吸入剂样品应在2°C至8°C的冷藏温度下保存，并存放在其保护箔中，以防止光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏，以防止光和热。请勿使用超过有效期的样品。在运输过程中，保持样品在其保护箔袋冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下(22°C至28°C)超过60小时，请勿使用。

药物相互作用

现有数据表明，Pulmozyme与临床上重要的药物并没有药物相互作用。然而，患者在使用Pulmozyme时应告知医生所有正在使用的其他药物，以避免潜在的相互作用。

价格

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)的规格为2.5mg/2.5mL*30支装，价格大约为1350美元一盒。由于尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上目前没有仿制药。