阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）是一种用于治疗囊性纤维化（CF）的创新药物，能够显著改善患者的呼吸功能，并有效减轻与囊性纤维化相关的症状。本文将详细介绍阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的适应症和用法用量。

适应症

联合标准疗法治疗囊性纤维化

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。这种药物通过降低黏稠黏液的积聚，帮助患者更轻松地呼吸，并减少呼吸道感染的风险。

降低呼吸道感染风险

在肺活量（FVC）≥预测值40%的CF患者中，每日使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂已被证明可以降低需要肠外抗生素的呼吸道感染的风险。这有助于减少患者因感染而需要住院治疗的次数，提高生活质量。

临床效果

临床试验结果显示，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂能够显著改善患者的肺功能，减少黏液积聚，减轻呼吸困难等症状。长期使用还可以降低急性加重的频率，提高患者的整体健康状况。

用法用量

推荐剂量

大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入药物。推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。这种剂型为透明无色的吸入溶液，每瓶2.5mg/2.5mL（1mg/mL）。

雾化器的使用

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂需通过与空气压缩机连接的喷射雾化器管理，该空气压缩机应具有足够的空气流量，并配备喷嘴或合适的面罩，或通过振动筛孔雾化器管理。目前没有数据支持阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与其他雾化器系统的使用。

eRapid雾化器系统

eRapid雾化器系统应仅供可以使用口腔的成人和儿科患者使用，而不应用于需要面罩吸入阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的年轻患者。使用时应严格遵循制造商的说明书，包括使用、维护和更换设备的程序，以及清洁和消毒的方法。

用药注意事项

药物检查与使用

每个阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品在使用前应挤压，以检查是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应立即丢弃样品。一旦打开安瓿，必须立即使用或丢弃，不可保存。

避免混合使用

请勿将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合。混合使用可能导致阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂或混合化合物的不良理化和/或功能变化，影响药效。

特殊人群用药

孕妇使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂目前没有证据表明会对胎儿造成伤害。哺乳期女性目前尚不清楚阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂是否存在于人乳中，建议在使用前咨询医生。儿童患者的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实，但在老年人群中的使用尚不明确。

日常注意事项

贮存方法

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品应存放在2°C至8°C的冷藏温度下，并保存在其保护箔中，以防止光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏。请勿使用超过有效期的药物。在运输过程中，应保持样品在保护箔袋中冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，请勿使用。

药物相互作用

现有数据表明，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与临床上重要的药物并没有药物相互作用。然而，患者在使用其他药物时仍应告知医生，以避免潜在的不良反应。

不良反应监测

在CF患者的临床试验中，最常见的不良反应（发生在≥3%的接受阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂治疗的患者中）包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。如出现上述不良反应，应及时就医。