司替戊醇（Stiripentol），商品名为Diacomit，是一种用于治疗Dravet综合征相关癫痫发作的抗癫痫药物。Dravet综合征是一种严重的癫痫综合征，通常在婴幼儿时期开始发作，给患者及其家庭带来了巨大的挑战。本文将详细介绍司替戊醇的用法、剂量、服用方式以及注意事项。

司替戊醇的用法及剂量

剂量计算

司替戊醇的剂量根据患者的体重计算，分2-3次服用。本品与氯巴占或丙戊酸盐联合辅助治疗开始时，应采取剂量递增的方式，经3天达到50mg/（kg·天）的推荐剂量。例如，一个体重为20kg的患者，初始剂量为1000mg/天，分2-3次服用。

与其他抗癫痫药合用时的剂量调整

司替戊醇与其他抗癫痫药合用时，需要注意剂量调整：

• 与氯巴占合用：在关键性研究中，当开始使用本品时，氯巴占日给药剂量为0.5mg/（kg·天），分两次给药。如果出现不良反应或氯巴占超剂量给药（如幼儿嗜睡、肌张力低下、易怒现象）的症状，日剂量每周应减少25%。
• 与丙戊酸钠合用：除了临床安全性的原因之外，加用本品时不必调整丙戊酸钠的日剂量。出现胃肠道不良反应如食欲缺乏、体重减轻时，丙戊酸钠的剂量每周应减少30%。

服用时间和方法

建议患者在每天同一时间服用司替戊醇，以保持药物在体内的稳定浓度。若不慎漏服，患者应尽快补服，但如距离下次服用时间较近，应跳过漏服剂量，切勿一次服用双倍。

司替戊醇可以以液体形式或胶囊形式服用。患者可以根据个人的接受程度选择合适的方式。液体药物通常适合小儿患者，因为其易于吞服和计量。对于胶囊剂型，患者可以在医生的指导下，将其打开并与食物混合，以帮助吞服。

用药注意事项

饮食禁忌

司替戊醇应在进食时服用，因本品在酸性环境中很快降解。不能与牛奶或奶制品（酸奶、软奶油奶酪等）、碳酸饮料、果汁或含有咖啡因或茶碱的饮料同服。这些食物和饮料可能会影响药物的吸收和代谢。

药物相互作用

司替戊醇与其他药物合用时，需特别注意以下几点：

• 咪达唑仑、三唑仑、阿普唑仑：由于肝代谢减少，血浆中的苯二氮卓类水平增加，从而导致过度镇静。
• 茶碱、咖啡因：本品抑制茶碱和咖啡因的肝代谢使其血浆水平增高，可能导致毒性。
• 氯丙嗪：本品具有增强氯丙嗪的中枢抑制作用。
• 其他抗癫痫药物：本品对CYP2C19和CYP3A4的抑制作用可能会引起与苯巴比妥、扑米酮、苯妥英钠、卡马西平、氯巴占、丙戊酸钠、地西泮、乙琥胺及塞加宾的药动学相互作用。其后果是这些抗癫痫药的血药水平升高，有超剂量的潜在风险。

特殊人群用药

司替戊醇的安全性和有效性已被证实可用于治疗6个月及以上、体重7kg或以上服用氯巴占的患者与Dravet综合征相关的疾病发作。司替戊醇在6个月以下或体重小于7kg的儿科患者中的安全性和有效性尚未得到证实。

对于孕妇及哺乳期妇女，没有足够的数据表明孕妇使用司替戊醇会对胎儿发育造成风险。目前还没有关于母乳中存在司替戊醇、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对司替戊醇的临床需要，以及司替戊醇对母乳喂养的婴儿或潜在母亲状况的任何潜在不利影响一并考虑。

监测与调整

在服用司替戊醇期间，患者可能会出现一些副作用，如嗜睡、食欲减退、虚弱感等。认真观察患者的反应，定期与医生沟通，必要时调整剂量或更换药物。确保医生了解患者的用药史及其他并用药物，以避免潜在的不良反应。

定期监测患者的血药浓度和其他相关指标，特别是在与其他抗癫痫药物合用时，以确保药物疗效和安全性。