Pulmozyme（阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂）是一种用于治疗囊性纤维化（Cystic Fibrosis, CF）的药物，通过降低黏稠黏液的积聚，显著改善患者的呼吸功能，并有效减轻与囊性纤维化相关的症状。本文将详细介绍Pulmozyme的使用方法、注意事项以及日常护理建议，帮助患者更好地管理和使用这一重要药物。

一、Pulmozyme的使用方法

1. 用药前的检查

在使用Pulmozyme之前，患者需要进行一系列的准备工作。首先，每个Pulmozyme吸入剂样品在使用前应挤压，以检查是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应立即丢弃该样品。一旦打开安瓿，必须立即使用或丢弃，不可留待下次使用。

切勿将Pulmozyme吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合，这可能导致Pulmozyme吸入剂或混合化合物的不良理化和/或功能变化。每个安瓿只供一次使用，使用后即丢弃。

2. 使用方法

推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入。雾化器的使用需通过与空气压缩机连接的喷射雾化器管理，该空气压缩机应具有足够的空气流量，并配备喷嘴或合适的面罩，或通过振动筛孔雾化器管理。

eRapid雾化器系统应仅供可以使用口腔的成人和儿科患者使用，而不应用于需要面罩吸入Pulmozyme吸入剂的年轻患者。使用前请仔细阅读并遵循制造商的说明书，包括所选雾化器的清洁和消毒程序。

3. 药物的吸收和效果

Pulmozyme的吸收速度和效果因人而异，一般来说，需要连续使用至少一个月才能看到明显的改善。有些人可能在几周内就感觉到呼吸更顺畅，而有些人可能需要更长的时间才能看到效果。因此，患者应保持耐心，按医嘱持续使用。

定期监测肺功能和呼吸状况，及时向医生反馈用药效果，有助于调整治疗方案，达到最佳治疗效果。

二、Pulmozyme的用药注意事项

1. 特殊人群用药

对于孕妇，目前没有证据表明Pulmozyme会对胎儿造成伤害，但仍需在医生指导下使用。对于哺乳期女性，目前尚不清楚Pulmozyme是否存在于人乳中，建议咨询医生后再做决定。

儿童患者中，Pulmozyme联合标准治疗囊性纤维化的安全性和有效性已得到证实。老年人群的用药安全性尚未明确，由于囊性纤维化患者主要为儿童和年轻人，目前在Pulmozyme的临床研究中，没有足够数量的65岁或以上的受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。

2. 常见不良反应及处理

在CF患者的临床试验中，最常见的不良反应（发生在≥3%的接受Pulmozyme治疗的患者中）包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。如果出现这些不良反应，应及时联系医生，根据医生的建议进行相应的处理。

如果出现严重的不良反应，如过敏反应或其他严重不适，应立即停止使用并就医。

3. 药物储存与有效期

Pulmozyme吸入剂样品应储存在2°C至8°C的冷藏温度下，并保存在其保护箔中，以防止光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏，以防止光和热。请勿使用超过有效期的药品。在运输过程中，保持样品在其保护箔袋冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，请勿使用。

Pulmozyme的有效期为24个月，使用前务必检查药品的有效期，过期药品不得使用。