阿法脱氧核糖核酸酶(Pulmozyme)的中文说明书

阿法脱氧核糖核酸酶（Pulmozyme）是一种用于治疗囊性纤维化（Cystic Fibrosis, CF）的吸入剂，其主要成分是dornase alfa。Pulmozyme通过分解DNA，减少痰液的粘稠度，从而改善患者的呼吸功能和生活质量。本文将详细介绍Pulmozyme的基本信息、用法用量、不良反应、注意事项等内容。

基本信息

Pulmozyme（阿法脱氧核糖核酸酶）的规格为2.5mg/2.5mL*30支装，每盒的价格约为1350美元。该药物目前尚未在中国上市，也未进入中国医保目录，市面上暂无仿制药。Pulmozyme的适应症主要是与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。在FEV1（一秒用力呼气容积）≥预测值40%的CF患者中，每日使用Pulmozyme可以降低需要肠外抗生素治疗的呼吸道感染风险。

用法用量

Pulmozyme推荐的使用方法是通过与空气压缩机连接的喷射雾化器或振动筛孔雾化器吸入，药物推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。具体操作步骤如下：

雾化器的选择和使用

Pulmozyme需通过与空气压缩机连接的喷射雾化器管理，该空气压缩机应具有足够的空气流量，并配备喷嘴或合适的面罩。另外，也可以通过振动筛孔雾化器管理。目前没有数据支持Pulmozyme与其他雾化器系统的使用。eRapid雾化器系统仅适用于能够使用口腔的成人和儿科患者，不适用于需要面罩吸入Pulmozyme的年轻患者。请严格按照制造商的说明书使用所选雾化器，包括清洁和消毒程序。

使用前的检查

在使用Pulmozyme之前，应先检查安瓿是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应立即丢弃。一旦打开安瓿，整个安瓿必须使用或丢弃，不得与雾化器中的其他药物稀释或混合，以免导致药物不良的理化或功能变化。

用药注意事项

为了确保Pulmozyme的安全和有效使用，患者在使用过程中应注意以下事项：

特殊人群用药

目前没有证据表明Pulmozyme会对胎儿造成伤害，但在孕妇和哺乳期女性中的使用仍需谨慎。儿童患者使用Pulmozyme的安全性和有效性已得到证实，但对于65岁及以上的老年患者，由于临床研究中样本量不足，其反应情况尚不明确。

不良反应

在CF患者的临床试验中，最常见的不良反应包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。这些不良反应通常在停药后会自行缓解，但如果症状严重或持续不退，应及时就医。

贮存方法

Pulmozyme应储存在2°C至8°C的冷藏条件下，并保存在保护箔袋中，以防止光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须继续冷藏，并避免光照。如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，则不应再使用。此外，Pulmozyme的有效期为24个月，超过有效期的药物不得使用。

通过以上详细介绍，希望患者能够更好地了解和使用Pulmozyme，从而提高治疗效果和生活质量。