阿法脱氧核糖核酸酶（Pulmozyme）是一种用于治疗囊性纤维化的吸入剂，通过降低黏稠黏液的积聚，显著改善患者的呼吸功能。本文将详细介绍阿法脱氧核糖核酸酶的用法用量，以及在使用过程中的注意事项。

用法用量

推荐剂量

大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入阿法脱氧核糖核酸酶。药物推荐剂量为2.5毫克（单剂量安瓿），每日一次。具体操作步骤如下：

雾化器的使用

1. **选择合适的雾化器**：需通过与空气压缩机连接的喷射雾化器管理阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂，该空气压缩机具有足够的空气流量，并配备了喷嘴或合适的面罩，或通过振动筛孔雾化器管理阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂。

2. **推荐雾化器型号**：与阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂一起使用的推荐喷射喷雾器或振动筛孔雾化器请参见表1。目前没有数据支持阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与其他雾化器系统的管理。

3. **eRapid雾化器系统**：eRapid雾化器系统应仅供可以使用口腔的成人和儿科患者使用，而不应用于需要面罩吸入阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的年轻患者。

4. **遵循制造商说明**：按照制造商的说明书使用所选雾化器，确保正确使用。

特殊情况下的调整

对于某些特定情况，如患者病情加重或医生建议，可以每日吸入两次。然而，任何剂量调整都应在医生的指导下进行，不可自行更改。

用药注意事项

药物检查

1. **检查泄漏**：每个阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品在使用前应挤压，以检查是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应丢弃样品。一旦打开，整个安瓿必须使用或丢弃。

2. **避免混合使用**：请勿将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合。阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与其他药物混合，可能导致不良理化和/或功能变化。

特殊人群用药

1. **孕妇**：没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害，但仍需在医生的指导下使用。

2. **哺乳期女性**：目前尚不清楚阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂是否存在于人乳中，因此哺乳期女性在使用前应咨询医生。

3. **儿童**：阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂联合标准治疗囊性纤维化的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实。

4. **老年人**：囊性纤维化的患者主要为儿童和年轻人，因此目前在阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的临床研究中，没有足够数量的65岁或以上的受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。

贮存方法

1. **冷藏保存**：将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品在2°C至8°C的冷藏温度下，并保存在其保护箔中，以防止光和热。

2. **未使用样品的保存**：一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏，以防止光和热。

3. **有效期**：请勿使用超过有效期的样品。阿法脱氧核糖核酸酶的有效期为24个月。

4. **运输过程中的注意事项**：在运输过程中，保持样品在其保护箔袋冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，请勿使用。