曲非肽（Daybue）是一种用于治疗Rett综合征的新型药物。Rett综合征是一种罕见的神经系统疾病，主要影响女孩和女性。曲非肽通过多种机制减轻症状，改善患者的生活质量。本文将详细介绍曲非肽的使用方法、推荐剂量、给药方式、贮存方法以及注意事项。

曲非肽（Daybue）使用方法

曲非肽是一种口服溶液剂，主要用于治疗Rett综合征。以下是详细的使用方法和注意事项：

推荐剂量

根据患者体重，每日早晚两次口服曲非肽。具体的剂量应由专业医生根据患者的实际情况来决定。曲非肽可以随或不随食物一起服用。患者应严格按照医生的指示进行用药，不可自行调整剂量。

给药方式

曲非肽可以通过以下几种方式给药：

• 口服：患者可以直接吞服。
• 通过胃造口管给药：适用于无法正常吞咽的患者。
• 通过胃空肠(GJ)管给药：必须通过G端口给药。

为了准确测量曲非肽的剂量，应使用药房提供的校准测量装置，如口服注射器或口服给药杯。家庭常用的量杯不适合作为测量工具。

药物处理

首次开瓶后的14天内，患者应丢弃剩余未使用的曲非肽口服液，以保证药物的有效性和安全性。

用药注意事项

使用曲非肽时，患者和家属应注意以下几点，以确保药物的安全性和有效性。

常见不良反应

最常见的不良反应包括腹泻和呕吐，这些症状的发生率至少为10%，并且比安慰剂组高出2%。如果出现腹泻，患者应通知医护人员，考虑开始止泻治疗并监测水合状态，必要时补充水分。严重腹泻或怀疑脱水的情况下，应减少剂量、中断或停服曲非肽。

特殊人群用药

孕妇：目前尚无关于孕妇使用曲非肽的发育风险的数据。孕妇在使用曲非肽前应咨询医生。

哺乳期妇女：尚无关于母乳中是否存在曲非肽或其代谢物的信息。母乳喂养对婴儿的发育和健康的益处应与母亲对曲非肽的临床需求、曲非肽或潜在母体疾病，以及对母乳喂养婴儿存在的任何潜在不良影响一起考虑。

儿童：曲非肽治疗Rett综合征的安全性和有效性已在2岁及以上的儿科患者中得到证实。2岁以下儿童患者的安全性和有效性尚未确定。

老年人：曲非肽的临床研究没有纳入65岁及以上的患者。已知曲非肽主要通过肾脏排出。老年人的肾功能更容易出现下降，如果给老年人服用曲非肽，需要监测老年人的肾功能。

药物相互作用

曲非肽是一种弱CYP3A4抑制剂。当曲非肽与含有CYP3A4的药物联合使用时，血浆中的CYP3A4底物的浓度可能会增加，可能会导致严重毒性，应密切监测底物血浆浓度的微小变化。如果其他药物与曲非肽合用，血浆中的有机阴离子转运多肽1B1和有机阴离子转运多肽1B3的浓度可能会升高，避免与有机阴离子转运多肽1B1和有机阴离子转运多肽1B3底物同时使用，因为底物血浆浓度的微小变化可能导致严重的毒性。

贮存方法

开瓶前后，曲非肽口服溶液瓶均应保持直立存放，并在2°C至8°C（36°F至46°F）的冷藏条件下保存。不要冷冻曲非肽。盖紧防儿童帽。复溶后的曲非肽应在30小时内完成输注，丢弃任何未使用的复溶的药物或输液。

曲非肽的价格约为31,050美元一瓶，规格为200mg/ml。虽然价格较高，但其对Rett综合征患者的疗效显著，能显著改善患者的生活质量。希望本文能帮助患者和家属更好地了解曲非肽的使用方法和注意事项，确保安全有效地使用该药物。