曲非肽（Daybue）是一种用于治疗Rett综合征的口服药物。Rett综合征是一种罕见的神经发育障碍，主要影响女性，通常在2岁以后开始显现症状。本文将详细介绍曲非肽的用药指南，包括推荐剂量、给药方式、不良反应和注意事项。

曲非肽的用药指南

推荐剂量

根据患者体重，曲非肽的推荐剂量为每日早晚两次口服。具体剂量应由专业医生根据患者的实际情况进行调整。曲非肽可以随或不随食物一起服用。给药方式包括口服或通过胃造口管给药，通过胃空肠(GJ)管给药必须通过G端口。患者应从药房获得校准的测量装置，如口服注射器或口服给药杯，以准确测量曲非肽并提供规定剂量。家用量杯不适合作为测量工具。

给药方式

首次开瓶14天后，应丢弃剩余未使用的曲非肽口服液。曲非肽的存储方法要求在2°C至8°C（36°F至46°F）的温度下冷藏保存，避免冷冻。药瓶应保持直立存放，并盖紧防儿童帽。在给药过程中，如果患者出现任何不适，应及时通知医护人员。

不良反应

曲非肽最常见的不良反应包括腹泻和呕吐，这些反应的发生率至少为10%，且比安慰剂组高出2%。如果患者出现腹泻，应通知医护人员，考虑开始止泻治疗并监测水合状态，必要时补充水分。严重腹泻或怀疑脱水的情况下，应减少剂量、中断或停服曲非肽。监测患者的体重，如果出现明显的体重减轻，也应采取相应的措施。

用药注意事项

特殊人群用药

目前尚无关于孕妇使用曲非肽的发育风险数据。哺乳期妇女应权衡母乳喂养对婴儿的益处与母亲对曲非肽的临床需求，以及对母乳喂养婴儿的潜在不良影响。对于2岁及以上的儿科患者，曲非肽的安全性和有效性已得到证实，但对于2岁以下的儿童，安全性尚未确定。老年人因肾功能更容易下降，服用曲非肽时需监测肾功能。

药物相互作用

曲非肽是一种弱CYP3A4抑制剂，当与含有CYP3A4的药物联合使用时，血浆中的CYP3A4底物的浓度可能会增加，导致严重毒性。因此，应密切监测底物血浆浓度的微小变化。同时，避免与有机阴离子转运多肽1B1和1B3底物同时使用，因为底物血浆浓度的微小变化可能导致严重的毒性。

贮存方法

开瓶前后，曲非肽口服溶液瓶均需保持直立存放，并在2°C至8°C（36°F至46°F）的温度下冷藏保存。避免冷冻曲非肽，盖紧防儿童帽。首次开瓶14天后，丢弃剩余未使用的曲非肽口服液。曲非肽的有效期为24个月，建议患者在购买时注意生产日期，确保药物在有效期内使用。