曲非奈肽（Trofinetide），也被称为曲非肽或Daybue，是一种类胰岛素生长因子I (IGF-1) 氨基末端三肽合成类似物。这种药物主要用于治疗Rett综合征的核心症状，通过减少神经炎症和支持突触功能来改善患者的症状。本文将详细介绍曲非奈肽的使用方法和注意事项。

曲非奈肽的使用方法

推荐剂量

根据患者体重，曲非奈肽应每日早晚两次口服。具体的剂量需要根据医生的建议进行调整。曲非奈肽可以随或不随食物一起服用。对于无法通过口服摄取药物的患者，可以通过胃造口管或胃空肠 (GJ) 管给药，但必须通过G端口。为了确保剂量的准确性，应使用校准的测量装置，如口服注射器或口服给药杯。家庭常用的量杯并不适合作为测量工具。

药物存储

曲非奈肽口服溶液瓶在开瓶前后均应保持直立存放，并在2°C至8°C (36°F至46°F)的冷藏环境中保存。切勿冷冻曲非奈肽，以防止药物变质。瓶盖应盖紧防儿童误食。首次开瓶14天后，应丢弃剩余未使用的曲非奈肽口服液。

药物有效期

曲非奈肽的有效期为24个月。患者应注意检查药品的有效期，过期的药物不应使用。此外，药物的有效期从生产日期开始计算，而非购买日期。

用药注意事项

常见不良反应

曲非奈肽最常见的不良反应包括腹泻和呕吐，这些反应在至少10%的患者中发生，且比安慰剂组高出2%。患者在出现腹泻时应立即通知医护人员，必要时开始止泻治疗并监测水合状态。如果发生严重腹泻或怀疑脱水，应减少剂量、中断或停服曲非奈肽。

特殊人群用药

孕妇使用曲非奈肽的风险尚未明确，因此孕妇在使用前应谨慎评估利弊。哺乳期妇女使用曲非奈肽的安全性也不明确，建议在使用前与医生详细讨论母乳喂养的风险和收益。对于2岁以下的儿童患者，曲非奈肽的安全性和有效性尚未确定，因此不建议使用。老年人由于肾功能可能下降，使用曲非奈肽时应监测肾功能。

药物相互作用

曲非奈肽是一种弱CYP3A4抑制剂，与含有CYP3A4的药物联合使用时，可能会增加血浆中的CYP3A4底物浓度，导致严重毒性。因此，应密切监测底物血浆浓度的微小变化。同时，曲非奈肽与有机阴离子转运多肽1B1和1B3底物联用时，也可能导致严重的毒性，应避免同时使用。

通过上述详细的使用方法和注意事项，希望患者能够更好地了解如何安全有效地使用曲非奈肽，从而更好地管理Rett综合征的症状。如有任何疑问，应及时咨询医生或药师。