奥格西韦奥（OGSIVEO），又称 nirogacestat，是由美国 SpringWorks Therapeutics 公司研发的一款针对进行性硬纤维细胞的全身治疗药物。该药物于 2023 年 5 月 19 日成功上市，主要用于治疗已经到达全身治疗指征的进行性硬纤维瘤成年患者。硬纤维瘤是一种罕见的肿瘤，通常发生在软组织中，具有深浅不一的生长模式，可能会对身体的功能和外观造成严重影响。

奥格西韦奥的基本信息

药品规格与剂型

奥格西韦奥的片剂规格包括 50mg、100mg 和 150mg 三种。50mg 的片剂为圆形、橙色的薄膜包衣，一个面上凹陷有“50”。100mg 的片剂为圆形、浅橙色，薄膜包衣，一个面上凹刻有“100”。150mg 的片剂为椭圆形、黄色、薄膜包衣，一面凹刻有“150”。每种规格的片剂都含有相应剂量的尼罗格列酮。

用药剂量与方法

奥格西韦奥的推荐剂量为 150mg，每日口服两次，直至疾病恶化或出现不可接受的毒性。每 150mg 剂量的奥格西韦奥由三片 50mg 的片剂或一片 150mg 的片剂组成。患者可以饭前或饭后服用，但应整片吞服，不要弄碎、压碎或咀嚼。如果患者呕吐或漏服一剂，应在预定时间服用下一剂。

药物代谢与储存

奥格西韦奥主要通过肝脏代谢，其代谢途径包括 CYP3A4 介导的氧化和还原。其主要代谢产物已知具有一定的生物活性，但具体的药理学作用尚不完全明确。奥格西韦奥口服后吸收良好，食物对其吸收程度的影响较小，可以在饭前或饭后服用。奥格西韦奥与血浆蛋白结合率较高，分布广泛，可以到达多个组织和器官。储存时，应将药物置于 20°C-25°C（68°F-77°F）的环境中，允许温度在 15°C-30°C（59°F-86°F）之间波动。

用药注意事项

不良反应管理

奥格西韦奥的常见不良反应包括腹泻、卵巢毒性、皮疹、恶心、疲劳、口腔炎、头痛、腹痛、咳嗽、脱发、上呼吸道感染和呼吸困难。如果出现严重不良反应、危及生命的不良反应或持续不可耐受的 2 级不良事件，应暂停用药，直至症状缓解至≤1 级或基线。随后，可在医生指导下以每天两次 100mg 的剂量重新开始。如果在减少剂量后再次出现严重或危及生命的不良反应，应永久停用奥格西韦奥。

特殊人群用药

孕妇服用奥格西韦奥可能会导致胎儿损伤或流产。因此，需告知孕妇对胎儿的潜在风险。哺乳期妇女应避免母乳喂养，因为目前尚无数据表明母乳中是否存在奥格西韦奥或其代谢物。有生殖潜力的女性和男性在接受奥格西韦奥治疗期间以及最后一次给药后 1 周内应使用有效的避孕措施。奥格西韦奥会损害女性和男性的生育能力，干扰卵泡发生和精子发生，导致包括卵巢萎缩在内的变化。儿科患者的安全性和有效性尚未确定，因此不建议用于儿童。老年人使用奥格西韦奥时应谨慎，因为临床研究中未纳入足够数量的 65 岁及以上患者。

药物相互作用与监测

目前，奥格西韦奥的药物相互作用尚不明确，因此在使用过程中应注意观察患者是否有其他药物引起的不良反应。此外，应定期监测患者的肝功能、电解质水平和月经周期的变化。对于出现 ALT 或 AST 升高的患者，应及时调整药物剂量。监测患者的磷酸盐和钾水平，必要时进行补充。在开始使用奥格西韦奥之前和治疗期间，应常规进行皮肤病学评估，以检测新的非黑色素细胞皮肤病变。

奥格西韦奥作为一种重要的治疗药物，对进行性硬纤维瘤患者具有显著的疗效。然而，患者在使用过程中应严格遵循医嘱，注意药物的剂量、用法和注意事项，以确保治疗效果并减少不良反应的发生。