伊米苷酶（Imiglucerase）是一种用于治疗1型戈谢病的药物。戈谢病是一种遗传性疾病，患者体内缺乏足够的葡萄糖脑苷酯酶，导致葡萄糖脑苷酯在身体的特定部位积累，从而引发一系列症状，如贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。本文将详细介绍伊米苷酶的用法、注意事项等信息。

伊米苷酶的基本信息

药品名称

伊米苷酶的中文名称为伊米苷酶，英文名称为Imiglucerase，其他别称包括思而赞、依米格西酶、Cerezyme。这种药物是由基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，能够特异性催化葡萄糖脑苷酯水解，使其降解成葡萄糖和神经酰胺。

生产厂家与价格

伊米苷酶的主要生产厂家是法国赛诺菲药厂。该药物已经在中国上市，但尚未进入中国医保。市场上暂无仿制药。根据最新的市场价格，400U/10ml规格的伊米苷酶价格约为364美元一盒。

适应症

伊米苷酶适用于成人和2岁及以上的1型戈谢病儿童患者。具体症状包括但不限于贫血、血小板减少症、骨骼疾病、肝脾肿大等。该药物通过静脉滴注给药，剂量应根据每个患者的具体情况进行个体化调整。

用药注意事项

剂量与用法

伊米苷酶的起始剂量通常为2.5U/kg，每周3次。根据患者的具体情况，剂量可以逐渐增加至60U/kg，每周1次或减少至每4周1次。大多数经验剂量是60U/kg，每2周1次。药物的配制和使用需遵循严格的无菌操作，具体步骤如下：

1. 根据患者的给药方案确定需要重组的伊米苷酶小瓶数量，并从冰箱中取出小瓶。
2. 将10.2mL注射用无菌水（USP）缓慢注入每个小瓶内壁，重新配制每个400单位的小瓶伊米苷酶。
3. 滚动和倾斜小瓶，使粉末完全溶解。每个小瓶重组后将产生40单位/mL的伊米苷酶浓度。目视检查重建后的溶液是否有颗粒物质和变色。如果观察到不透明颗粒或变色，请丢弃。
4. 每瓶取10ml，并丢弃未使用的部分。
5. 立即用0.9%氯化钠注射液（USP）稀释伊米苷酶溶液至终体积100-200ml。对于体重小于18kg的患者，将伊米苷酶稀释至终体积100ml。轻轻倒置输液袋混合溶液，避免剧烈摇动和搅拌。在最终产品的颗粒物质和变色之前，目视检查溶液。
6. 体重18kg及以上的患者，输注稀释的伊米苷酶溶液1至2小时。体重小于18kg的患者，注射稀释后的伊米苷酶溶液超过2小时。
7. 稀释后的溶液可以在给药期间通过一个低蛋白结合的0.2µm过滤器过滤。

注意事项

在使用伊米苷酶的过程中，需要注意以下几个方面：

• 治疗应在对戈谢病有治疗经验的医生指导下进行。
• 曾接受过Ceredase（阿糖苷酶注射液）治疗并出现抗阿糖苷酶注射液抗体或过敏症状的患者在使用伊米苷酶时应谨慎。
• 约15%的患者在第一年治疗期间出现抗伊米苷酶IgG抗体，其中大多数出现在治疗6个月内。约46%的IgG抗体阳性患者出现过敏症状。建议在第一年治疗期间内定期监测患者的IgG抗体形成。
• 出现抗伊米苷酶抗体的患者发生过敏性反应的风险较高。但并不是所有出现过敏症状的患者都能检出IgG抗体。建议在出现过敏症状的患者再次接受伊米苷酶治疗时应谨慎。
• 已有不到1%的患者报告有类速发过敏反应。大多数患者在降低滴注速率以及采用抗组胺药和/或皮质内固醇预治疗后可成功地继续进行治疗。
• 在不到1%的患者人群中，伊米苷酶治疗期间出现肺动脉高压和肺炎。肺动脉高压和肺炎为戈谢病的已知并发症，接受过或未接受过伊米苷酶的患者中都曾发现。应对有无发热呼吸道症状的患者进行检查判断是否存在肺动脉高压。

日常注意事项

在使用伊米苷酶治疗期间，患者还需要注意日常生活中的几个方面：

• 保持良好的生活习惯，合理饮食，适量运动，增强体质。
• 定期进行体检，监测血液指标和器官功能，及时调整治疗方案。
• 避免接触过敏原和其他可能引起过敏反应的物质。
• 如果出现任何不适症状，应及时联系医生，不要自行停药或调整剂量。
• 在治疗期间，避免与其他药物同时使用，以免产生不良反应。如有必要使用其他药物，应在医生指导下进行。