去纤苷（Defibrotide）是一种单链寡核苷酸混合物，适用于治疗严重的肝小静脉闭塞病 (VOD)，特别是在造血干细胞移植 (HSCT) 后的成人和儿童患者。本文将详细介绍去纤苷的适应症、用法用量、不良反应及注意事项。

去纤苷（Defibrotide）说明书

1. 药品信息

药品名称：去纤苷（Defibrotide）
英文名称：Defitelio
其他名称：去纤维钠，去纤苷
生产厂家：Jazz Pharmaceuticals plc
规格：注射液：200 mg/2.5 mL (80 mg/mL)在一个单次-患者-使用小瓶。

2. 适应症

去纤苷适用于治疗成人和儿童患者在造血干细胞移植 (HSCT) 后出现的严重肝小静脉闭塞病 (VOD)。VOD 是一种罕见但严重的并发症，可能导致肝脏功能衰竭。去纤苷通过改善血液流动和减少血栓形成，帮助缓解 VOD 的症状。

3. 用法用量

推荐剂量：成人和儿童患者的推荐剂量为每 6 小时 6.25 mg/kg，静脉输注 2 小时。剂量应基于患者的基线体重，即患者在造血干细胞移植 (HSCT) 准备方案前的体重。

使用时间：使用去纤苷至少 21 天。如果 21 天后 VOD 的症状和体征没有消失，则继续使用去纤苷直至 VOD 消失或最多 60 天。

管理说明：去纤苷必须在输注前稀释。在使用去纤苷之前，确认患者没有出现临床上严重的出血现象，并且在使用不超过一种血管加压药的情况下血流动力学稳定。在 2 小时内持续静脉注射去纤苷。使用配备 0.2 μm 在线过滤器的输液器输注稀释的去纤苷溶液。在给药前后立即用 5% 葡萄糖注射液 (USP) 或 0.9% 氯化钠注射液 (USP) 冲洗静脉给药管 (外周或中央)。不要在同一静脉内同时给药去纤苷和其他静脉注射药物。

4. 不良反应

去纤苷最常见的不良反应（发生率≥10%且与因果关系无关）包括低血压、腹泻、呕吐、恶心和鼻出血。其他可能的不良反应还包括发热、感染、血小板减少和肾功能异常。如果患者出现任何不适，应及时联系医疗专业人员。

用药注意事项

1. 剂量调整

剂量调整，包括暂时或永久停用去纤苷，应遵循医生的建议。如果患者出现严重的不良反应或并发症，应立即停止使用去纤苷并咨询医生。

2. 制备说明

稀释步骤：用 5% 葡萄糖注射液 (USP) 或 0.9% 氯化钠注射液 (USP) 稀释去纤苷至浓度为 4 mg/mL - 20 mg/mL 的浓度。稀释后的溶液在 2 小时内给药。小瓶不含抗菌防腐剂，仅供单个患者使用。部分用过的小瓶应丢弃。稀释后的去纤苷溶液如在室温下保存，应在 4 小时内使用；如在冷藏条件下保存，应在 24 小时内使用。一次最多可配制四剂去纤苷溶液。

制备步骤：根据患者的基线体重（造血干细胞移植准备方案前的体重）确定去纤苷的剂量 (mg) 和瓶数。计算所需的去纤苷体积，从药瓶中提取该体积，并将其添加到装有 0.9% 氯化钠注射液或 5% 葡萄糖注射液的输液袋中。使最终浓度为 4 mg/mL - 20 mg/mL。轻轻混合输液溶液。在溶液和容器允许的情况下，给药前应目视检查注射药物是否有颗粒物质和变色。只能使用没有可见颗粒的透明溶液。根据稀释剂的种类和数量，稀释后的溶液的颜色可能从无色到淡黄色不等。

3. 日常注意事项

监测指标：在使用去纤苷期间，医生会定期监测患者的肝功能、肾功能、血液指标和生命体征。患者应定期进行血液检查和肝功能测试，以评估药物的效果和安全性。

生活方式：患者在使用去纤苷期间应保持良好的生活习惯，包括充足的休息、均衡的饮食和适量的运动。避免过度劳累和精神压力，保持积极的心态。

药物相互作用：在使用去纤苷期间，患者应告知医生所有正在使用的药物，包括处方药、非处方药、维生素和草药补充剂，以避免潜在的药物相互作用。

去纤苷的价格因地区和供应商而异，但一般情况下，一瓶 200 mg/2.5 mL 的去纤苷注射液价格约为 100 美元。具体的费用和保险覆盖情况应咨询当地的医疗机构或保险公司。