去纤苷（Defibrotide），也称作Defitelio，是一种用于治疗造血干细胞移植（HSCT）后伴发肾或肺功能障碍的肝静脉闭塞病（VOD）的药物。该药物通过稳定并保护内皮细胞，抑制血栓形成，促进纤维蛋白溶解，从而改善凝血功能障碍，修复血管壁损伤，缓解HVOD的症状。本文将详细介绍去纤苷的使用方法及注意事项，以帮助患者更好地了解这一重要药物。

去纤苷的使用方法

推荐剂量

成人和儿童患者去纤苷的推荐剂量为每6小时6.25mg/kg，静脉输注2小时。剂量应基于患者的基线体重，即患者在造血干细胞移植（HSCT）准备方案前的体重。使用去纤苷至少21天。如果21天后肝静脉闭塞病（VOD）的症状和体征没有消失，则继续使用去纤苷直至肝静脉闭塞病（VOD）消失或最多60天。

管理说明

去纤苷必须在输注前稀释。在使用去纤苷之前，确认患者没有出现临床上严重的出血现象，并且在使用不超过一种血管加压药的情况下血流动力学稳定。在2小时内持续静脉注射去纤苷。使用配备0.2μm在线过滤器的输液器输注稀释的去纤苷溶液。在给药前后立即用5%葡萄糖注射液（USP）或0.9%氯化钠注射液（USP）冲洗静脉给药管（外周或中央）。不要在同一静脉内同时给药去纤苷和其他静脉注射药物。

制备说明

用5%葡萄糖注射液（USP）或0.9%氯化钠注射液（USP）稀释去纤苷至浓度为4mg/mL-20mg/mL的浓度。稀释后的溶液在2小时内给药。小瓶不含抗菌防腐剂，仅供单个患者使用。部分用过的小瓶应丢弃。稀释后的去纤苷溶液如在室温下保存，应在4小时内使用；如在冷藏条件下保存，应在24小时内使用。一次最多可配制四剂去纤苷溶液。制备过程包括根据患者的基线体重确定剂量，计算所需体积，将药物加入输液袋中，轻轻混合输液溶液，并在给药前检查溶液是否有颗粒物质和变色。

用药注意事项

出血风险

去纤苷可增加体外纤溶酶的活性，可能增加造血干细胞移植（HSCT）后VOD患者的出血风险。有活动性出血的患者不能使用去纤苷。需监测患者是否有出血迹象，如果使用去纤苷的患者出现出血，应停用去纤苷，治疗潜在病因，并提供支持性护理，直至出血停止。同时使用去纤苷和全身抗凝或纤溶治疗（不包括用于常规维持或重新开放中心静脉线）可能增加出血的风险。在去纤苷治疗前停用抗凝药物和纤溶药物，并考虑延迟使用去纤苷，直到抗凝作用减弱。

过敏反应

在接受去纤苷治疗的患者中可能出现过敏反应。这些反应包括皮疹、荨麻疹和血管性水肿。请密切关注患者是否出现过敏反应，特别是有既往接触史的患者。如果发生严重的过敏反应，停止使用去纤苷，按照标准护理治疗，并监测直至症状消退。

特殊人群用药

孕妇使用去纤苷可能会对胎儿造成伤害，建议在医生指导下使用。哺乳期女性由于可能发生严重的不良反应，包括母乳喂养的婴儿出血，建议患者在使用去纤苷治疗期间不建议母乳喂养。去纤苷在儿科患者中的安全性和有效性已得到证实。没有足够数据表明老年患者是否与年轻受试者不同。

去纤苷是一种重要的治疗药物，但在使用过程中需要严格遵守医嘱和药物说明书。通过合理的用药和管理，可以最大限度地发挥其治疗效果，减少不良反应，提高患者的生活质量。