曲贝替定（Trabectedin）是一款由美国强生公司研发的抗癌药物，其商品名为YONDELIS。该药物主要适用于治疗既往接受过蒽环类药物治疗的不可切除或转移性脂肪肉瘤或平滑肌肉瘤。曲贝替定的独特作用机制在于其能够结合DNA小凹槽中的鸟嘌呤残基，从而发挥抗肿瘤效果。

曲贝替定的基本信息

药物规格与价格

曲贝替定的规格为1mg，价格大约为1354美元一盒。目前，曲贝替定尚未在中国上市，也未进入中国医保目录，市面上暂无仿制药。因此，患者需要通过正规渠道购买原研药，以保障药品质量和疗效。

剂型与性状

曲贝替定为无菌冻干白色至类白色粉末，剂型为注射剂。使用时需严格按照说明书中的配制和给药方法操作，以保证药物的安全性和有效性。

适应症与靶点

曲贝替定主要用于治疗不可切除或转移性的脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤，尤其是那些已经接受过蒽环类药物治疗的患者。其作用靶点为DNA小凹槽中的鸟嘌呤残基，通过干扰肿瘤细胞的DNA复制和修复过程，达到抑制肿瘤生长的目的。

用药注意事项

剂量与用法

推荐剂量为1.5mg/m²，每21天通过中心静脉输注一次，每次24小时，直至病情恶化或出现不可接受的毒性反应。对于中度肝功能损害的患者，推荐剂量为0.9mg/m²。重度肝功能损害的患者禁用曲贝替定。每次使用前30分钟，需静脉注射地塞米松20mg以减轻副作用。

不良反应及其处理

常见的不良反应包括恶心、疲劳、呕吐、便秘、食欲下降、腹泻、外周水肿、呼吸困难、头痛、中性粒细胞减少症、丙氨酸转氨酶（ALT）、血小板减少症、贫血、谷草转氨酶和肌酸磷酸激酶升高。严重不良反应包括粒细胞减少性脓毒症、横纹肌溶解症和肝毒性。在每次给药前，应评估患者的中性粒细胞计数、肌酸磷酸激酶水平和肝功能。根据不良反应的严重程度，可能需要暂停给药、减少剂量或永久停药。

特殊人群用药

曲贝替定与强CYP3A抑制剂（如酮康唑、伊曲康唑、泊沙康唑、伏立康唑、克拉霉素等）合用会增加曲贝替定的全身暴露量，应避免使用这些药物。若必须使用短期（少于14天）的强CYP3A抑制剂，应在输注曲贝替定一周后使用，并在下次输注前停用。与CYP3A强诱导剂（如利福平、苯巴比妥、圣约翰草等）合用会减少曲贝替定的全身暴露量，同样应避免使用。

了解并遵循曲贝替定的正确用法和注意事项，可以帮助患者更好地管理和控制病情，提高治疗效果。同时，患者应定期进行血液和肝功能检查，及时发现并处理不良反应，以确保治疗的安全性和有效性。