吡非尼酮（Pirfenidone），商品名包括 ESBRIET 和 艾思瑞，是一种用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的口服药物。该药物由美国 Marnac 公司研发，2008 年 10 月 16 日在日本首次获批上市，2016 年在中国获批上市，并于 2019 年纳入国家医保目录。本文将详细介绍吡非尼酮的作用与功效、用法用量、副作用及其用药注意事项。

吡非尼酮的作用与功效

作用机制

吡非尼酮主要通过抑制炎症反应和纤维化过程来发挥其治疗作用。它能够减少多种促炎细胞因子的表达，如 CCL2、IL-10、IL-6、IL1 和 TNF-α，从而减缓肺组织的纤维化进程。这些作用使得吡非尼酮成为治疗特发性肺纤维化的有效药物。

临床疗效

研究表明，吡非尼酮治疗 9 个月能够显著降低患者急性加重的风险。同时，使用吡非尼酮的患者疾病进展或死亡的比例减少了 43%。这一数据表明，吡非尼酮在延缓疾病进展和提高生存率方面具有重要作用。

适用人群

吡非尼酮适用于轻、中度特发性肺纤维化（IPF）患者。对于重度 IPF 或其他类型的肺纤维化疾病，使用前应由专业医生评估并决定是否适合使用。

用药注意事项

用法用量

吡非尼酮的初始剂量为每次 200mg，每日 3 次，应在餐后服用。为了减少副作用，建议采用剂量递增的原则，即在两周内每次增加 200mg 剂量，最终将每日总剂量维持在 1800mg（每次 600mg，每日 3 次）。在使用过程中，应密切观察患者的用药耐受情况，如出现明显的胃肠道症状、皮肤反应、肝功能异常或体重下降等症状，应适当减少剂量或停药，待症状缓解后再逐步增加剂量。

不良反应

吡非尼酮最常见的不良反应包括恶心、皮疹、腹痛、上呼吸道感染、腹泻、疲劳、头痛、食欲下降、消化不良、头晕、呕吐、胃食管反流病、鼻窦炎、失眠、体重下降和关节痛。患者在用药期间应定期监测肝功能和肺部状况，以及时发现和处理潜在的严重不良反应。

药物相互作用

吡非尼酮与 CYP1A2 诱导剂（如某些抗真菌药、抗生素和抗癫痫药）同时使用时，可能会减少吡非尼酮的暴露，导致疗效降低。因此，在使用吡非尼酮治疗前应停止使用强 CYP1A2 诱导剂，并避免同时使用这些药物。

贮存方法

吡非尼酮应储存在室温下，避免暴露在极端高温或低温环境中。选择干燥、通风良好的地方存放药物，防止受潮。同时，应将药物远离阳光直射，避免光照对其稳定性产生不利影响。药物应放在原装容器中，密封保存，不要与其他药物混合或转移，以保持产品质量。

其他注意事项

由于肝功能损伤可能导致 AST、ALT 升高和黄疸，因此在使用吡非尼酮期间应定期进行肝功能检查，并密切观察患者的症状和体征。胶囊配方中含有乳糖成分，糖尿病患者在使用该药时需密切监测血糖变化。动物实验表明吡非尼酮能透过血脑屏障，发作性脑部疾病患者应谨慎使用。吸烟可降低吡非尼酮的疗效，因此在用药前及用药期间需戒烟。吡非尼酮可能导致体重下降，患者需密切观察体重变化。服药期间请勿饮用葡萄柚汁，以免干扰药物疗效。

防晒措施

长期暴露在光线下可能导致皮肤致癌，因此患者在使用吡非尼酮期间应采取有效的防晒措施。建议使用 SPF50+、PA+++ 的防晒霜，并尽量避免长时间暴露在强烈阳光下。