曲恩汀（Trientine），商品名为 CUVRIOR，是一种用于治疗威尔逊病（又称肝豆状核变性）的药物。威尔逊病是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是体内铜代谢障碍，导致铜在肝脏、大脑等器官中积聚，引发严重的健康问题。曲恩汀通过结合体内的铜离子，促进其排出，从而减轻症状和防止病情恶化。

曲恩汀（Trientine）的基本信息

历史背景与批准情况

曲恩汀于 1986 年在美国首次获批上市，主要用于治疗对青霉胺不耐受的威尔逊病患者。在中国，Orphalan 公司的四盐酸曲恩汀薄膜衣片在 2022 年 9 月提交上市申请，并于 2023 年 12 月底正式获批，成为中国首个批准的曲恩汀制剂。

适应症与主要成分

曲恩汀适用于对青霉胺耐受的稳定期威尔逊病成年患者的脱铜治疗。其主要成分为三乙撑四胺（trientine），是一种有效的螯合剂，能够结合体内的铜离子，促进其通过尿液排出体外。曲恩汀的剂型为片剂，通常为长方形、外有黄色包衣的片剂，外观有功能性划线，划线两侧用黑色墨水印有“OL75”。

药物动力学

曲恩汀的药代动力学特性表明，其达到峰值浓度的中值时间（Tmax）范围为 1.25 至 2 小时。服用 900 毫克和 1500 毫克曲恩汀后，平均（标准差）最大血浆浓度（Cmax）分别为 2030±981 和 3430±1480 ng/mL。曲恩汀的平均终末半衰期（t1/2）为 13.8 至 16.5 小时。

用药注意事项

用法用量

成人患者口服曲恩汀的推荐起始日总剂量为 300-3000 毫克，分次服用，每日两次。如果每天需服用的曲恩汀片剂数量不能平均分配在每次的服药时间里，应尽量在第一个日剂量中服用正常数量的药物。开始服用曲恩汀前应停用青霉胺，并且应在空腹状态下服用，至少饭前 1 小时或饭后 2 小时服用，并与其他食物或牛奶分开至少 1 小时。

避免药物相互作用

服用曲恩汀时应避免同时使用矿物质补充剂，如铁、锌、钙或镁，因为这些矿物质会减少铜的吸收。如果出现缺铁现象，可以在短期内进行补铁，但铁补充剂应在曲恩汀给药前 2 小时或给药后 2 小时服用。如果不能避免同时使用其他矿物质补充剂，应在服用其他矿物质补充剂前 1 小时或后 2 小时服用曲恩汀。

存储方法与有效期

在给药之前，不要从泡罩包装中取出药片。曲恩汀可以储存在 20°C-25°C 的受控室温下，允许在 15°C-30°C 之间偏移。曲恩汀的有效期为 24 个月。患者在使用过程中应注意药品的储存条件，避免高温和潮湿，以保证药品的质量和疗效。

曲恩汀作为一种有效的铜螯合剂，在治疗威尔逊病方面发挥了重要作用。患者在使用过程中应严格按照医嘱进行，定期监测肝功能和肺部状况，及时调整治疗方案，以确保最佳的治疗效果。