曲恩汀（CUVRIOR）是一种用于治疗对青霉胺不耐受的肝豆状核变性（威尔逊病）的药物。它通过与体内的铜离子结合，促进铜的排泄，从而减轻因铜积累引起的各种症状。本文将详细介绍曲恩汀的作用与功效、用药注意事项及禁忌。

曲恩汀的作用与功效

主要作用机制

曲恩汀（CUVRIOR）的主要成分是三乙醇胺盐酸盐（trientine），它是一种螯合剂，能够与体内的铜离子结合形成稳定的复合物，通过尿液排出体外。这种作用机制有助于降低体内铜的水平，从而缓解由铜积累引起的肝脏、神经系统和眼部病变。

适应症

曲恩汀适用于对青霉胺不耐受的肝豆状核变性（威尔逊病）成年患者的治疗。肝豆状核变性是一种遗传性疾病，患者由于铜代谢障碍，导致铜在肝脏、脑、肾、角膜等组织中异常积累，引发一系列症状，如肝硬化、震颤、肌张力障碍等。曲恩汀通过有效降低血清非铜蓝蛋白铜（NCC）水平，减少铜的毒性作用，改善患者的临床症状。

临床监测

在使用曲恩汀的过程中，医生会定期监测患者的血清非铜蓝蛋白铜（NCC）水平和24小时尿铜排泄（UCE）。这些指标可以帮助医生评估治疗效果，并根据需要调整药物剂量。通常，治疗开始前、治疗3个月后以及以后每6个月，医生会评估一次血清NCC水平，每6至12个月监测一次24小时尿铜排泄。

用药注意事项

用法用量

成人患者口服曲恩汀的推荐起始日总剂量为300-3000毫克，分两次服用。如果每天需服用的曲恩汀片剂数量不能平均分配在当天每一次的服药时间里，应尽量在第一个日剂量中服用正常数量的药物。曲恩汀应在空腹时服用，至少饭前1小时或饭后2小时服用，并与其他食物或牛奶分开至少1小时。服用曲恩汀与服用其他口服药物至少间隔1小时。

药物相互作用

患者在使用曲恩汀时应避免同时使用矿物质补充剂，如铁、锌、钙或镁，因为这些矿物质会减少铜的吸收。如果出现缺铁现象，可以在短期内进行补铁，但铁补充剂应在曲恩汀给药前2小时或给药后2小时服用。如果不能避免同时使用其他矿物质补充剂，应在服用其他矿物质补充剂前1小时或后2小时服用曲恩汀。

特殊人群用药

孕妇及哺乳期妇女在使用曲恩汀时应谨慎。现有的文献数据未发现任何与药物相关的重大出生缺陷、流产或其他不利的母亲或胎儿结局的风险。然而，未经治疗的威尔逊病可能会导致妊娠期疾病症状恶化，并增加有症状患者流产的风险。对于哺乳期女性，目前没有关于曲恩汀对产奶量影响的数据。母乳喂养的发育和健康益处应与母亲对母乳喂养的临床需求，以及母乳喂养的婴儿因母乳喂养或潜在疾病而产生的任何潜在不利影响一起考虑。

儿童患者服用曲恩汀的安全性和有效性尚未确定。老年患者使用曲恩汀的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。

不良反应

最常见的不良反应包括腹痛、排便习惯改变、皮疹、脱发和情绪波动。严重的不良反应较少见，但患者在使用过程中应定期监测肝功能和肺部状况，以防范可能出现的严重不良反应。

贮存方法

曲恩汀应储存在20°C至25°C的受控室温下，允许在15°C至30°C之间偏移。在给药之前，不要从泡罩包装中取出药片。泡罩打开后不要存放药片以备将来使用。吞咽曲恩汀时不要压碎、咀嚼或溶解药片。

曲恩汀是一种有效的治疗肝豆状核变性的药物，但在使用过程中需要注意用法用量、药物相互作用和特殊人群的用药安全。患者应严格遵循医嘱，定期监测相关指标，以确保治疗效果和安全性。