阿米吡啶（amifampridine），商品名为Firdapse，是一种用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的药物。这款药物由美国BioMarin公司研发，并在2009年12月23日获得欧洲EMA批准上市。目前，阿米吡啶尚未在中国上市，因此患者无法通过国内正规渠道购买到该药物。然而，对于需要阿米吡啶治疗的患者，可以通过正规的医疗服务机构进行购买。本文将详细介绍阿米吡啶的国内情况、价格以及用药注意事项。

阿米吡啶在国内的情况

上市和医保信息

阿米吡啶尚未在中国上市，也未进入中国医保目录。这意味着患者需要自费购买该药物。目前，国内市场没有阿米吡啶的仿制药，患者只能通过正规的医疗服务机构购买原研药。由于阿米吡啶尚未在中国注册，患者在购买时应注意甄别药品真伪，检查生产日期，避免购买到假药或劣药。

价格信息

阿米吡啶的原研药由美国BioMarin公司生产，药品规格为10mg×100粒，价格约为3270美元一盒。由于该药物尚未在中国上市，价格可能会因购买渠道和汇率波动而有所不同。患者在购买前应咨询专业的医疗服务机构，了解最新的价格信息。

获取途径

患者可以通过正规的医疗服务机构购买阿米吡啶。建议患者在购买前咨询医生或专业的医疗机构，确保药品的来源可靠。同时，患者应保留好购买凭证，以便在需要时进行追溯。

用药注意事项

适应症

阿米吡啶是一种钾通道阻滞剂，适用于治疗6岁及以上成人和儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。在使用阿米吡啶之前，患者应确诊是否患有LEMS，并在医生的指导下使用。

用法用量

针对成人和6岁及以上儿童患者的阿米吡啶推荐剂量方案，建议咨询医学顾问。一般情况下，体重大于或等于45kg的儿童患者和成人患者每日推荐剂量为15mg，体重小于45kg的儿童患者每日推荐剂量为5mg，分次口服。肾功能损害和肝功能损害的患者应以最低推荐的起始日剂量开始使用阿米吡啶，并密切监测不良反应。

不良反应

阿米吡啶的常见不良反应包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。其中，感觉异常和上呼吸道感染是最常见的不良反应。在使用阿米吡啶期间，患者应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

禁忌症

阿米吡啶禁用于有癫痫病史的患者和对amifampridine或其他氨基吡啶过敏的患者。在没有癫痫发作史的患者中，按照推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为2%。许多患者正在服用药物或有可能降低癫痫发作阈值的共病。癫痫发作可能是剂量依赖性的。在治疗期间癫痫发作的患者可考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。

药物相互作用

阿米吡啶与降低癫痫发作阈值的药物同时使用可能会导致癫痫发作风险增加。同时使用阿米吡啶和具有胆碱能作用的药物（例如，直接或间接胆碱酯酶抑制剂）可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，并增加不良反应的风险。患者在使用阿米吡啶时，应严格遵循医嘱，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。

特殊人群用药

孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据尚不明确。哺乳期妇女使用阿米吡啶的安全性也尚未确定。儿童使用阿米吡啶的安全性和有效性已在6岁及以上的儿科患者中得到证实。老年患者使用阿米吡啶时，剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。肾功能损害和肝功能损害的患者应以最低推荐的起始日剂量开始使用阿米吡啶，并密切监测不良反应。