阿米吡啶（amifampridine）Firdapse 是一种重要的药物，主要用于治疗 6 岁及以上成人和儿童患者的 Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS）。这种疾病是一种罕见的自身免疫性疾病，会导致严重的肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增强神经肌肉接头的信号传递，从而改善患者的症状。本文将详细介绍阿米吡啶的最新价格及用药注意事项。

阿米吡啶（amifampridine）Firdapse 的最新价格

药品基本信息

阿米吡啶由美国 BioMarin 公司研发生产，原研药规格为 10mg×100 粒。该药物于 2009 年 12 月 23 日获得欧洲 EMA 批准上市，目前主要在德国和英国市场销售。阿米吡啶尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上目前没有仿制药。患者需通过正规的医疗服务机构进行购买。

最新价格

截至 2025 年 11 月 12 日，阿米吡啶（amifampridine）Firdapse 的最新价格约为 3270 美元一盒。这一价格可能会因地区和销售渠道的不同而有所波动。建议患者在购买前咨询专业的医疗机构或医生，以获取最准确的价格信息。

购买渠道

由于阿米吡啶尚未在中国上市，患者需通过正规的医疗服务机构进行购买。购买时应注意甄别药品真伪，检查生产日期，避免购买到假药劣药。建议患者在医生的指导下选择合适的购买渠道，以保证药品的质量和安全。

用药注意事项

剂量信息

阿米吡啶的推荐剂量方案需根据患者的年龄和体重来确定。对于成人和 6 岁及以上儿童患者，建议咨询医学顾问以确定合适的剂量。对于肾功能受损的患者，推荐的起始剂量为最低推荐的起始日剂量，即体重大于或等于 45kg 的儿童患者和成人每日 15mg，体重小于 45kg 的儿童患者每日 5mg，分次口服。终末期肾病患者的阿米吡啶没有推荐剂量。

特殊人群用药

对于已知的 n-乙酰转移酶 2（NAT2）代谢不良的患者，推荐的起始剂量也是每日最低推荐起始剂量。孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据尚不明确，因此孕妇应谨慎使用。哺乳期妇女目前没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养婴儿的影响或对产奶量的影响的数据，因此哺乳期妇女也应谨慎使用。老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。

不良反应与注意事项

阿米吡啶最常见的不良反应包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。此外，阿米吡啶可能会导致癫痫发作，尤其是在没有癫痫发作史的患者中。许多患者正在服用可能降低癫痫发作阈值的药物或有共病，因此在治疗期间应密切监测患者的癫痫发作情况。如果患者在治疗期间出现癫痫发作，可考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。

药物相互作用

阿米吡啶与降低癫痫发作阈值的药物同时使用可能会增加癫痫发作的风险。同时使用具有胆碱能作用的药物（如直接或间接胆碱酯酶抑制剂）可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，从而增加不良反应的风险。因此，患者在使用阿米吡啶时应避免与这些药物同服。

储存方法

阿米吡啶片剂应储存在 20°C 至 25°C（68°F 至 77°F）下，允许在 15°C 至 30°C（59°F 至 86°F）之间偏移。患者在使用阿米吡啶时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

有效期

阿米吡啶片剂的有效期为 24 个月。患者在使用前应检查药品的有效期，确保药品在有效期内使用，以保证药效。