马瓦卡坦（玛伐凯泰），一种针对有症状性梗阻性肥厚型心肌病（梗阻性 HCM）患者的创新药物，由百时美施贵宝的子公司 MyoKardia 研发。本文将详细介绍马瓦卡坦的使用指南，包括药物基本信息、用法用量、不良反应、注意事项等内容，帮助患者更好地了解和使用这一新药。

马瓦卡坦（玛伐凯泰）的基本信息

药物名称与生产厂家

马瓦卡坦（玛伐凯泰）的英文名称为 mavacamten，中文名称为马瓦卡坦胶囊。该药物由百时美施贵宝的子公司 MyoKardia 研发，已在国际市场上获得批准上市，特别是在美国，于 2022 年 4 月获得批准。在中国，马瓦卡坦胶囊已上市，但尚未进入医保目录。

规格与价格

目前市面上有两种规格的马瓦卡坦胶囊可供选择。原研药由百时美施贵宝生产，规格为 2.5mg * 28 粒，价格约为 2972 美元一盒。另外，老挝卢修斯生产的仿制药规格为 2.5mg * 60 粒，价格约为 158 美元一盒。患者在购买时应注意药品的真伪，检查生产日期，避免购买假药或劣药。

适应症

马瓦卡坦胶囊适用于治疗有症状性梗阻性肥厚型心肌病（梗阻性 HCM）的成人患者。这种疾病的特点是心肌异常增厚，导致心脏功能受损。马瓦卡坦胶囊通过减轻心肌的肥厚，改善心脏肌肉的功能，从而缓解患者的症状。

用药注意事项

用法用量

马瓦卡坦胶囊的推荐起始剂量为 5mg，每日口服一次，不考虑进食。允许的后续剂量为每日一次口服 2.5mg、5mg、10mg 或 15mg。最大推荐剂量为 15mg，每日口服一次。患者在使用过程中应严格遵循医生的指导，不要自行调整剂量。

不良反应

服用马瓦卡坦胶囊后，一些常见的不良反应包括头晕和晕厥，发生率超过 5%。其他可能的不良反应包括心律不齐、低血压、肌肉酶升高、头痛、呕吐和恶心、疲倦或乏力等。如果患者出现严重的不良反应，应立即联系医生。

药物相互作用

马瓦卡坦胶囊与其他降低心脏收缩力的药物联用可能会产生累加性负性肌力效应。特别是与双吡脲、雷诺嗪、维拉帕米联合β受体阻滞剂或地尔硫卓联合β受体阻滞剂同时使用时，会增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状的风险。因此，患者在使用马瓦卡坦胶囊时应避免与这些药物同服。

特殊人群用药

孕妇使用马瓦卡坦胶囊后可能会对胎儿造成伤害。目前没有关于妊娠期间使用马瓦卡坦胶囊的人类数据来评估主要出生缺陷、流产或其他不良母婴结局的药物相关风险。因此，孕妇和哺乳期妇女在使用马瓦卡坦胶囊前应咨询医生，权衡利弊后再做决定。

通过合理使用和全面管理，马瓦卡坦胶囊可以有效地治疗梗阻性肥厚型心肌病，改善患者的生活质量。患者在使用过程中应密切关注身体状况，定期监测肝功能和肺部状况，及时与医生沟通，确保治疗的安全性和有效性。