阿米吡啶（amifampridine），商品名为 Firdapse，是由美国 BioMarin 公司研发的一种钾通道阻滞剂，主要适用于 6 岁及以上成人和儿童患者的 Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS）。本文将详细介绍阿米吡啶的医保价格、作用功效、用法用量及注意事项。

阿米吡啶(Firdapse)的详细说明书

医保价格

阿米吡啶目前尚未在中国上市，也未进入中国医保目录，市面上暂无仿制药。原研药由美国 BioMarin 公司生产，药品规格为 10mg × 100 粒，价格约为 3270 美元一盒。患者可以通过正规的医疗服务机构购买该药物，务必注意药品的真伪和生产日期，避免购买到假药或劣药。

作用功效

阿米吡啶是一种钾通道阻滞剂，能够延长神经末梢动作电位的持续时间，从而增加神经递质的释放，改善 LEMS 患者的肌肉力量和运动能力。该药物的适应症为 6 岁及以上成人和儿童患者的 Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS）。

在临床试验中，阿米吡啶显示出显著的疗效，能够显著提高患者的日常生活能力和运动功能。然而，患者在使用过程中需要注意潜在的不良反应，如感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛等。

用法用量

对于成年和 6 岁及以上的儿童患者，推荐的起始剂量为每日最低推荐剂量。具体剂量如下：

• 体重 ≥ 45kg 的患者：每日 15mg，分次口服。
• 体重 < 45kg 的患者：每日 5mg，分次口服。

如果患者需要的剂量小于 5mg/mL，或者吞咽片剂有困难，可以制备 1mg/mL 的悬浮液。制备方法为将所需数量的片剂放入 50 至 100ml 的容器中，每片加入 10ml 无菌水，等待 5 分钟，再充分摇晃 30 秒。悬浮液制备后，可使用口腔注射器通过口腔或饲管抽取并施用正确的剂量。

用药注意事项

特殊人群用药

肾功能受损患者：肾功能不全的患者应以最低推荐日初始剂量开始使用阿米吡啶，并应密切监测患者的不良反应。终末期肾病患者的阿米吡啶没有推荐剂量。

肝功能受损患者：对于任何程度肝功能损害的患者，应以最低的推荐初始日剂量开始使用阿米吡啶，并应监测患者的不良反应。

NAT2 低代谢患者：对于已知的 NAT2 低代谢患者，应以最低推荐的初始日剂量开始应用阿米吡啶，并监测患者的不良反应。

药物相互作用

降低癫痫发作阈值的药物：同时使用阿米吡啶和降低癫痫发作阈值的药物可能会增加癫痫发作的风险。因此，应避免与这类药物同时使用。

具有胆碱能作用的药物：与具有胆碱能作用的药物（如直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用阿米吡啶可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，并增加不良反应的风险。应谨慎使用。

不良反应监测

阿米吡啶最常见的不良反应包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛等。患者在使用阿米吡啶期间应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

如果患者在治疗期间出现癫痫发作，应考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。