阿米吡啶（Amifampridine），也称为 Firdapse 或磷酸阿米吡啶，是一种钾通道阻滞剂，主要用于治疗 6 岁及以上成人和儿童患者的 Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS）。这种药物通过调节神经肌肉接头处的钾离子通道，增强神经信号传递，从而改善肌肉力量和功能。

阿米吡啶的详细介绍

药物基本信息

阿米吡啶的研发公司是 BioMarin 公司，该药物于 2009 年 12 月 23 日获得欧洲 EMA 批准上市，目前在德国和英国市场销售。阿米吡啶尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上没有仿制药。患者可以通过正规的医疗服务机构进行购买。注意甄别药品真伪，注意生产日期，避免购买假药劣药。

药物规格和价格

阿米吡啶的药品规格为 10mg × 100 粒，价格约为 3270 美元一盒。这种药物的高成本反映了其研发和生产的复杂性，尤其是在罕见病治疗领域。

适应症和用法用量

阿米吡啶主要用于治疗 Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS），这是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经肌肉接头的功能。成人和 6 岁及以上的儿童患者可以使用该药物。推荐的起始剂量为：体重 ≥ 45kg 的患者每天 15mg，体重 < 45kg 的患者每天 5mg，分次口服。对于肾功能或肝功能受损的患者，应以最低推荐的起始日剂量开始使用，并密切监测不良反应。

阿米吡啶可以空腹服用。当患者需要的剂量小于 5mg/mL，吞咽片剂有困难，或需要通过喂食管时，可以制备 1mg/mL 的悬浮液。制备方法为：将所需数量的片剂放入 50 至 100ml 的容器中，每片加入 10ml 无菌水，等待 5 分钟，再充分摇晃 30 秒。悬浮液制备后，可使用口腔注射器通过口腔或饲管抽取并施用正确的剂量。

用药注意事项

特殊人群用药

对于已知的 NAT2 低代谢患者，应以最低推荐的初始日剂量开始使用阿米吡啶，并监测患者的不良反应。孕妇或可能怀孕的女性禁用阿米吡啶，因为缺乏关于孕妇使用该药物的安全性数据。哺乳期妇女应谨慎使用，因为目前没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。

药物相互作用

阿米吡啶与降低癫痫发作阈值的药物同时使用可能会增加癫痫发作的风险。与具有胆碱能作用的药物（如直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用时，可能会增加胆碱能作用，从而增加不良反应的风险。因此，患者在使用阿米吡啶时应避免与其他可能产生相互作用的药物同服。

不良反应和处理

阿米吡啶最常见的不良反应（>10%）包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。在没有癫痫发作史的患者中，按照推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为 2%。如果患者在治疗期间出现癫痫发作，应考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。如果有任何过敏反应，应立即停止使用阿米吡啶并开始适当的治疗。

患者在使用阿米吡啶时应定期监测肝功能和肺部状况，以防范可能出现的严重不良反应。在使用过程中，如有任何不适或疑问，应及时咨询医生或专业的医疗机构。