阿米吡啶（Amifampridine），商品名为 Firdapse，是一种用于治疗 6 岁及以上成人和儿童的 Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS）的药物。该药物通过阻断钾通道，增强神经肌肉传递，从而改善患者的肌肉力量和运动功能。本文将详细介绍阿米吡啶的用药说明和注意事项。

用药说明

剂量信息

阿米吡啶的推荐剂量方案因患者的具体情况而异，建议在使用前咨询医学顾问。对于成人和 6 岁及以上的儿童患者，推荐的起始剂量如下：

• 体重大于或等于 45kg 的患者：每日 15mg，分次口服。
• 体重小于 45kg 的儿童患者：每日 5mg，分次口服。

对于已知的 n-乙酰转移酶 2 (NAT2) 代谢不良者、肾功能受损患者以及肝功能受损患者，推荐的起始剂量也是最低推荐的起始日剂量，具体剂量同上。终末期肾病患者的阿米吡啶没有推荐剂量。

用法用量

阿米吡啶可以空腹服用。当患者需要的剂量小于 5mg/mL，吞咽片剂有困难，或需要通过喂食管时，可以制备 1mg/mL 悬浮液。具体步骤如下：

1. 将所需数量的片剂放入 50 至 100ml 的容器中。
2. 每片加入 10ml 无菌水。
3. 等待 5 分钟，然后充分摇晃 30 秒。
4. 使用口腔注射器通过口腔或饲管抽取并施用正确的剂量。

在制作悬浮液之前，不需要粉碎片剂。悬浮液制备后，应立即使用，以保证药物的稳定性和有效性。

常见不良反应

阿米吡啶最常见的不良反应包括：

• 感觉异常
• 上呼吸道感染
• 腹痛
• 恶心
• 腹泻
• 头痛
• 肝酶升高
• 背痛
• 高血压
• 肌肉痉挛

如果患者在使用过程中出现严重的不良反应，应立即联系医疗专业人员。

用药注意事项

癫痫发作

阿米吡啶可能会导致癫痫发作。在没有癫痫发作史的患者中，按照推荐剂量服用阿米吡啶时，癫痫发作的发生率约为 2%。许多患者正在服用可能降低癫痫发作阈值的药物或有共病。癫痫发作可能是剂量依赖性的。在治疗期间癫痫发作的患者可考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。

特殊人群用药

阿米吡啶在特定人群中使用时需特别注意：

• 孕妇：尚无关于孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据，建议在权衡利弊后再决定是否使用。
• 哺乳期妇女：目前还没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据，建议谨慎使用。
• 老年人：阿米吡啶的临床研究没有纳入足够数量的 65 岁及以上的受试者。老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。
• 肾功能受损患者：应以最低推荐日初始剂量开始使用阿米吡啶，并密切监测患者的不良反应。根据临床疗效和耐受性，考虑调整剂量或停药。
• 肝功能受损患者：应以最低的推荐初始日剂量开始使用阿米吡啶，并监测患者的不良反应。

药物相互作用

阿米吡啶与其他药物合用时需要注意：

• 降低癫痫发作阈值的药物：同时使用阿米吡啶和降低癫痫发作阈值的药物可能会增加癫痫发作的风险。
• 具有胆碱能作用的药物：与具有胆碱能作用的药物（例如，直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用阿米吡啶可能会增加胆碱能作用，并增加不良反应的风险。

患者在使用阿米吡啶时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。