阿米吡啶（Amifampridine），又名 Firdapse 或磷酸阿米吡啶，是由美国 BioMarin 公司研发的钾通道阻滞剂。该药物于 2009 年 12 月 23 日获得欧洲 EMA 批准上市，主要用于治疗 6 岁及以上成人和儿童患者的 Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS）。阿米吡啶通过阻断钾通道，增强神经传导，从而改善患者的肌肉力量和运动功能。

药物基本信息

药品规格

阿米吡啶的药品规格为 10mg×100 片，价格约为 3270 美元一盒。每片阿米吡啶含有 10mg 的活性成分 amifampridine，呈白色至灰白色，圆形，并显示功能评分。每块药片未得分的一面上均刻着“CATALYST”，得分的一面上刻有“211”和“10”字样。

上市和医保信息

阿米吡啶尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上目前没有仿制药。患者需通过正规的医疗服务机构进行购买，注意甄别药品真伪，检查生产日期，避免购买假药或劣药。

适应症

阿米吡啶适用于治疗 6 岁及以上成人和儿童患者的 Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS）。LEMS 是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响神经肌肉接头，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增强神经传导，改善患者的肌肉力量和运动功能。

用药注意事项

剂量信息

针对成人和 6 岁及以上儿童患者的阿米吡啶推荐剂量方案，建议咨询医学顾问。一般情况下，体重大于或等于 45kg 的儿童患者和成人每天推荐剂量为 15mg，体重小于 45kg 的儿童患者每天推荐剂量为 5mg，分次口服。

特殊人群用药

对于已知的 n-乙酰转移酶 2（NAT2）代谢不良的患者，推荐的起始剂量是每日最低推荐起始剂量（即体重大于或等于 45kg 的儿童患者和成人每天 15mg，体重小于 45kg 的儿童患者每天 5mg），分次口服。对于肾功能损害的患者，同样推荐以最低推荐的起始日剂量开始使用阿米吡啶，并应密切监测患者的不良反应。肝功能损害的患者也应以最低推荐的起始日剂量开始使用阿米吡啶，并应监测患者的不良反应。

药物相互作用

同时使用阿米吡啶和降低癫痫发作阈值的药物可能会增加癫痫发作的风险。与具有胆碱能作用的药物（例如，直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用阿米吡啶可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，增加不良反应的风险。

不良反应

阿米吡啶最常见的不良反应（发生率 >10%）包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。在没有癫痫发作史的患者中，按推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为 2%。许多患者正在服用药物或有可能降低癫痫发作阈值的共病。癫痫发作可能是剂量依赖性的。在治疗期间癫痫发作的患者可考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。

贮存方法和有效期

阿米吡啶片剂应储存在 20°C 至 25°C（68°F 至 77°F）下，允许在 15°C 至 30°C（59°F 至 86°F）之间偏移。有效期为 24 个月。