阿米吡啶（amifampridine）Firdapse是一种钾通道阻滞剂，适用于治疗6岁及以上成人和儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。本文将详细介绍阿米吡啶的用药指南和注意事项，帮助患者更好地了解和使用这一药物。

阿米吡啶(Firdapse)用药指南

阿米吡啶（amifampridine）Firdapse是由美国BioMarin公司研发生产的，每片含有10mg阿米吡啶。该药物于2009年12月23日获得欧洲EMA批准上市，目前尚未在中国上市。对于需要阿米吡啶治疗的患者，建议通过正规医疗服务机构进行购买，价格约为3270美元一盒（10mg×100粒）。

适应症

阿米吡啶主要用于治疗6岁及以上成人和儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，主要表现为肌肉无力和易疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增加神经末梢释放乙酰胆碱，从而改善患者的症状。

用法用量

对于成人和6岁及以上儿童患者，推荐的起始剂量为每日15mg，分次口服。体重小于45kg的儿童患者，推荐的起始剂量为每日5mg，分次口服。对于已知的n-乙酰转移酶2（NAT2）代谢不良的患者，肾功能受损和肝功能受损的患者，推荐的起始剂量也是最低推荐的起始日剂量，具体如下：

• 体重大于或等于45kg的儿童患者和成人：每日15mg，分次口服。
• 体重小于45kg的儿童患者：每日5mg，分次口服。

阿米吡啶可以空腹服用。当患者需要的剂量小于5mg/mL，吞咽片剂有困难，或需要喂食管时，可以制备1mg/mL悬浮液。具体制备方法为：将所需数量的片剂放入50至100ml的容器中，每片加入10ml无菌水，等待5分钟，再充分摇晃30秒。悬浮液制备后，可使用口腔注射器通过口腔或饲管抽取并施用正确的剂量。

不良反应

阿米吡啶最常见的不良反应（>10%）包括：感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。此外，阿米吡啶可能会导致癫痫发作。在没有癫痫发作史的患者中，开始治疗后的不同时间内，按照推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为2%。许多患者正在服用药物或有可能降低癫痫发作阈值的共病。癫痫发作可能是剂量依赖性的。在治疗期间癫痫发作的患者可考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。

用药注意事项

为了确保患者安全有效地使用阿米吡啶，以下是一些重要的用药注意事项和日常注意事项。

肾功能和肝功能受损患者

对于肾功能受损和肝功能受损的患者，推荐的起始剂量为最低推荐的起始日剂量。终末期肾病患者的阿米吡啶没有推荐剂量。在使用阿米吡啶的过程中，应密切监测患者的不良反应，根据临床疗效和耐受性，考虑对肾功能和肝功能受损患者调整剂量或停药。

特殊人群用药

阿米吡啶治疗LEMS的安全性和有效性已在6岁及以上的儿科患者中得到证实。老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。孕妇和哺乳期妇女使用阿米吡啶的安全性尚未明确，因此在使用前应咨询医生。如果发生过敏反应，应停止使用阿米吡啶并开始适当的治疗。

药物相互作用

阿米吡啶与降低癫痫发作阈值的药物同时使用可能会增加癫痫发作的风险。与具有胆碱能作用的药物（例如，直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用阿米吡啶可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，并增加不良反应的风险。患者在使用阿米吡啶时，应严格遵循医嘱，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。

阿米吡啶的贮存条件为20°C至25°C（68°F至77°F），允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。有效期为24个月。患者在使用阿米吡啶时，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。