阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme, dornase alfa）是一种用于治疗囊性纤维化（Cystic Fibrosis, CF）的药物，通过降低黏稠黏液的积聚，显著改善患者的呼吸功能，并有效减轻相关症状。本文将详细介绍该药物的医保价格、适应症、用法用量、副作用和注意事项。

药物概述

医保价格

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂尚未在中国上市，也未进入中国医保，市面上目前没有仿制药。该药物的规格为2.5mg/2.5mL*30支装，价格大约为1350美元一盒。

适应症

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。在第一秒用力呼气容积（FVC）≥预测值40%的CF患者中，每日使用该药物可以降低需要肠外抗生素的呼吸道感染的风险。

用法用量

1. 推荐剂量
大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入，药物推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。
2. 雾化器的使用
(1) 需通过与空气压缩机连接的喷射雾化器管理阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂，该空气压缩机具有足够的空气流量，并配备了喷嘴或合适的面罩，或通过振动筛孔雾化器管理阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂。
(2) eRapid雾化器系统应仅供可以使用口腔的成人和儿科患者使用，而不应用于需要面罩吸入阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的年轻患者。
(3) 按照制造商的说明书使用所选雾化器，包括使用、维护和更换设备的清洁和消毒程序。

用药注意事项

药物检查与使用

1. 每个阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品在使用前应挤压，以检查是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应丢弃样品。一旦打开，整个安瓿必须使用或丢弃。
2. 请勿将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合，因为这可能导致阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂或混合化合物的不良理化和/或功能变化。

特殊人群用药

1. 孕妇：没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害。
2. 哺乳期女性：目前尚不清楚阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂是否存在于人乳中。
3. 儿童：阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂联合标准治疗囊性纤维化的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实。
4. 老年人：囊性纤维化的患者主要为儿童和年轻人，因此目前在阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的临床研究中，没有足够数量的65岁或以上的受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。

不良反应

在CF患者的临床试验中，最常见的不良反应（发生在≥3%的接受阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂治疗的患者中）包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。

药物相互作用

现有数据表明，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与临床上重要的药物并没有药物相互作用。

贮存方法

1. 将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品在2°C至8°C的冷藏温度下，并保存在其保护箔中，以防止光和热。
2. 一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏，以防止光和热。
3. 请勿使用超过有效期的样品。
4. 在运输过程中，保持样品在其保护箔袋冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，请勿使用。

有效期

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的有效期为24个月。