阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂说明书

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme, dornase alfa）是一种用于治疗囊性纤维化（Cystic Fibrosis, CF）的药物。它通过分解肺部过量的DNA，减少黏液的黏稠度，从而改善患者的呼吸功能和生活质量。本文将详细介绍阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的适应症、用法用量、不良反应和注意事项。

一、适应症

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。具体适应症如下：

• 适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。
• 在第一秒用力呼气容积（FVC）≥预测值40%的CF患者中，每日给药阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂可降低需要肠外抗生素的呼吸道感染风险。

通过这些适应症，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂能够显著改善囊性纤维化患者的呼吸功能，减少呼吸道感染的发生率，提高患者的生活质量。

二、用法用量

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的推荐剂量和使用方法如下：

1. 推荐剂量

大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压缩机系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入药物。推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。

2. 雾化器的使用

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂需通过与空气压缩机连接的喷射雾化器管理，该空气压缩机应具有足够的空气流量，并配备喷嘴或合适的面罩。也可以通过振动筛孔雾化器管理阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂。推荐的喷射喷雾器或振动筛孔雾化器请参见相关说明。

eRapid雾化器系统应仅供可以使用口腔的成人和儿科患者使用，不应用于需要面罩吸入阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的年轻患者。

3. 使用前的检查

在使用前，每个阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品应挤压，以检查是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应丢弃样品。一旦打开，整个安瓿必须使用或丢弃。请勿将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合，以免引起不良理化和/或功能变化。

三、不良反应

在囊性纤维化患者的临床试验中，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂最常见的不良反应包括：

• 声音改变
• 咽炎
• 皮疹
• 喉炎
• 胸痛
• 结膜炎
• 鼻炎
• FVC下降≥10%
• 发烧
• 呼吸困难

这些不良反应通常较轻微，多数患者能够耐受。如果出现严重不良反应，应及时就医。

用药注意事项

为了确保阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的安全和有效使用，患者应注意以下事项：

一、特殊人群用药

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂在特殊人群中的使用需特别注意：

1. 孕妇

目前没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害，但在孕期使用时仍应咨询医生。

2. 哺乳期女性

目前尚不清楚阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂是否存在于人乳中，哺乳期女性使用时应谨慎，并咨询医生。

3. 儿童

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂联合标准治疗囊性纤维化的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实，儿童患者使用时应遵循医生的指导。

4. 老年人

囊性纤维化的患者主要为儿童和年轻人，目前在阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的临床研究中，没有足够数量的65岁或以上受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。老年人使用时应谨慎，并遵循医生的建议。

二、药物相互作用

现有数据表明，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与临床上重要的药物并没有药物相互作用。然而，患者在使用其他药物时，仍应告知医生，以避免潜在的相互作用。

三、贮存方法

为了保证阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的有效性和安全性，应正确贮存药物：

1. 冷藏保存

将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品在2°C至8°C的冷藏温度下保存，并保存在其保护箔中，以防止光和热。

2. 未使用的样品处理

一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏，以防止光和热。请勿使用超过有效期的样品。

3. 运输注意事项

在运输过程中，保持样品在其保护箔袋冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，请勿使用。

通过以上注意事项，患者可以更好地管理和使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂，确保药物的安全性和有效性。