阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）是一种用于治疗囊性纤维化（CF）的创新药物，能够显著改善患者的呼吸功能并减轻相关症状。然而，该药物目前尚未在中国上市，因此患者在国内无法直接购买到这种药物。本文将详细介绍阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的上市情况及购买渠道，帮助有需求的患者了解相关信息。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂上市情况

上市及医保信息

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）已于1993年12月31日获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准上市。然而，截至当前，该药物尚未在中国上市，也未进入中国的医保目录。这意味着患者在国内市场上无法购买到该药物，也没有仿制药可供选择。

价格及规格

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的规格为2.5mg/2.5mL*30支装，价格大约为1350美元一盒。这一价格对于许多患者来说可能较高，但在国际市场上属于正常范围。

购买渠道

由于阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂尚未在中国上市，患者需要通过其他途径购买。一种可行的方法是通过海外医疗服务机构或医院，这些机构通常有合法的渠道进口并销售该药物。另一种方法是通过国际邮寄，但这种方法存在一定的风险，建议患者在选择此方法时谨慎行事，最好咨询专业的医疗人员或律师，以确保合法性和安全性。

用药注意事项

药物检查与使用

在使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂之前，应先检查药品的完整性。每个样品在使用前应挤压，以检查是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应立即丢弃样品。一旦打开，整个安瓿必须使用或丢弃，不得将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合，以免导致药物不良的理化和功能变化。

用法用量

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。患者应使用与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入药物。eRapid雾化器系统应仅供可以使用口腔的成人和儿科患者使用，而不应用于需要面罩吸入阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的年轻患者。患者应严格按照制造商的说明书使用所选雾化器，并遵循其清洁和消毒程序。

特殊人群用药

对于孕妇，目前没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害。然而，哺乳期女性应谨慎使用，因为目前尚不清楚该药物是否存在于人乳中。儿童患者的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实，但仍需在医生指导下使用。对于老年人，由于囊性纤维化患者主要为儿童和年轻人，目前在临床研究中没有足够数量的65岁或以上受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。

不良反应与注意事项

在CF患者的临床试验中，最常见的不良反应包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。患者在使用过程中应密切关注这些不良反应，并及时向医生报告。此外，患者应定期监测肝功能和肺部状况，以防范可能出现的严重不良反应。

贮存方法

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂应存放在2°C至8°C的冷藏温度下，并保存在其保护箔中，以防止光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏，以防止光和热。请勿使用超过有效期的药物。在运输过程中，应保持样品在其保护箔袋冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，请勿使用。

通过上述信息，希望患者能够更好地了解阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的上市情况、购买渠道及用药注意事项，从而在使用过程中更加安全和有效。