司替戊醇（Stiripentol，Diacomit）是一种用于治疗特定类型癫痫的药物，尤其适用于与氯巴占（Clobazam）合用，治疗6个月及以上、体重7kg或以上的Dravet综合征患者。本文将详细介绍司替戊醇的适应症、用法用量、不良反应和注意事项。

适应症与用法用量

适应症

司替戊醇主要用于治疗6个月及以上、体重7kg或以上的Dravet综合征患者。Dravet综合征是一种罕见且严重的儿童癫痫综合征，表现为频繁的发热性惊厥和其他类型的癫痫发作。司替戊醇通常与氯巴占或其他抗癫痫药物联合使用，以提高治疗效果。

用法用量

司替戊醇的剂量根据患者的体重计算，分2-3次服用。推荐的起始剂量为50mg/（kg·天），在3天内逐渐增加至推荐剂量。具体用法如下：

• 起始剂量：分2-3次服用，每次16.7mg/kg，每日总剂量不超过50mg/kg。
• 维持剂量：推荐剂量为50mg/（kg·天），分2-3次服用。

与氯巴占或丙戊酸盐联合使用时，应采取剂量递增的方式，逐步达到推荐剂量。若出现不良反应或需要调整剂量，应在医生指导下进行。

特殊情况下的剂量调整

对于特殊患者群体，司替戊醇的剂量可能需要调整：

• 老年患者：年龄≥65岁的患者应考虑肝肾功能异常的风险，可能需要减少剂量。
• 肝功能损害：中度或重度肝功能损害患者不推荐使用司替戊醇。
• 肾功能损害：中度或重度肾功能损害患者不推荐使用司替戊醇。

患有严重肌阵挛型癫痫（SMEI）的<3岁婴儿使用司替戊醇时应个体化，且要考虑到潜在的临床收益和风险。12个月以下的婴儿使用该药的数据有限，应谨慎使用。

不良反应与注意事项

常见不良反应

司替戊醇的常见不良反应包括：

• 最常见的不良反应：食欲缺乏、体重减轻（尤其是与丙戊酸钠合用时）、精神障碍、失眠、嗜睡、共济失调、肌张力障碍。
• 常见的不良反应：中性粒细胞减少（停用后消失）、易怒、行为障碍、有攻击行为、对立行为，兴奋过度、睡眠障碍、运动功能亢进、恶心、呕吐、γ-GT升高（尤其是合用卡马西平和丙戊酸钠时）。
• 少见的不良反应：复视（当与卡马西平合用时）、光敏性皮炎、皮疹、皮肤过敏、荨麻疹、疲劳。
• 罕见不良反应：肝功能检查异常。

如果出现上述不良反应，应及时就医。

用药注意事项

使用司替戊醇时应注意以下几点：

• 避免食物相互作用：司替戊醇应在进食时服用，但不能与牛奶或奶制品（酸奶、软奶油奶酪等）、碳酸饮料、果汁或含有咖啡因或茶碱的饮料同服。
• 监测肝功能：定期监测肝功能，防范可能出现的严重不良反应。
• 避免药物相互作用：司替戊醇可能与多种药物发生相互作用，如苯二氮卓类药物、茶碱、咖啡因、氯丙嗪等。应避免合用或在医生指导下调整剂量。

司替戊醇与其他抗癫痫药物合用时，需监测其他药物的血药浓度并做出适当调整。

特殊人群用药

特殊人群使用司替戊醇时应特别注意：

• 孕妇及哺乳期妇女：目前没有足够的数据表明孕妇使用司替戊醇会对胎儿发育造成风险。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对司替戊醇的临床需要及潜在的不利影响一并考虑。
• 儿童患者：司替戊醇的安全性和有效性已被证实可用于治疗6个月及以上、体重7kg或以上服用氯巴占的患者。6个月以下或体重小于7kg的儿科患者中的安全性和有效性尚未得到证实。

对于老年患者、肝肾功能不全的患者，应谨慎使用司替戊醇，并在医生指导下调整剂量。