贝达喹啉（bedaquiline），商品名为斯耐瑞（Sirturo），是一种创新的二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。这款药物由美国杨森公司研发，于2013年获得美国FDA批准，随后在2016年12月获得中国国家药品监督管理局（NMPA）的批准。贝达喹啉通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而发挥其抗菌作用。该药物的上市为耐多药结核病患者提供了新的治疗选择，特别是在传统治疗方案失效的情况下。

贝达喹啉的基本信息

别名与规格

贝达喹啉的中文名称为贝达喹啉，英文名称为bedaquiline，其他别名包括Sirturo、富马酸贝达喹啉片、BDQ。该药物在美国强生出口俄罗斯版的规格为100mg*188片，价格约为1972美元一盒。贝达喹啉已在中国上市，并进入中国医保目录，市场上有多款仿制药可供选择。患者可以通过三甲医院、药房或跨境电商平台获得该药，但在购买时需仔细甄别药品真伪，注意生产日期，避免购买假药或劣药。

适应症与用法用量

贝达喹啉适用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）的成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少15kg）。该适应症基于痰培养转阴时间获得加速批准，继续批准可能取决于确认性试验中临床获益的验证和描述。贝达喹啉的推荐剂量为400mg口服，每日一次，连续使用2周；然后200mg，每周3次，连续使用22周（治疗总持续时间为24周）。在治疗的前两周内，如果漏服一次，患者不必补服，继续正常给药方案即可；从第三周起，如果漏服200mg剂量，应尽快补服，然后继续每周3次的用药方案。

不良反应与注意事项

贝达喹啉最常见的不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在12岁至18岁以下的儿科患者中，最常见的不良反应为关节痛、恶心和腹痛；5岁至12岁以下的儿科患者中，最常见的不良反应为肝酶升高。贝达喹啉可延长QT间期，因此在开始治疗前以及治疗后的第2、12和24周应获取心电图，监测QTc间期。如果QTcF间期超过500ms或出现严重的室性心律失常，应立即停药。此外，贝达喹啉不应用于结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。

用药注意事项

药物相互作用

贝达喹啉与CYP3A4诱导剂（如利福霉素类药物）联用可能导致疗效降低，因此应避免与强效CYP3A4诱导剂联合使用。与CYP3A4抑制剂（如酮康唑或伊曲康唑）联用可能导致不良反应的风险增加，建议避免连续联用超过14天。贝达喹啉与酮康唑等药物联合使用时，可能会对QT间期产生更大的影响，因此需密切监测心电图。

特殊人群用药

轻度或中度肾功能损害的患者使用贝达喹啉时无需调整剂量，但重度肾功能损害或终末期肾病患者应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。轻度或中度肝功能损害的患者也不需要调整剂量，但重度肝功能损害的患者应在获益大于风险的情况下慎重使用，并进行临床监测。老年患者的反应可能与年轻成年患者不同，因此在老年人中使用时应谨慎。

存储与包装

贝达喹啉应储存在30°C以下的环境中，避免暴露在极端高温或低温中。选择干燥、通风良好的地方存放药物，防止药物受潮。贝达喹啉应避光保存，远离阳光直射。药物应放在原装容器中，密封保存，不要与其他药物混合或转移，以避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应及时联系医生或药剂师。

贝达喹啉（Sirturo）作为一种重要的抗结核药物，为耐多药结核病患者带来了新的希望。在使用过程中，患者应严格按照医嘱用药，定期监测相关指标，以确保治疗的安全性和有效性。