贝达喹啉（Bedaquiline），又称为Sirturo、富马酸贝达喹啉片、BDQ，是一种抗分枝杆菌药物，主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。贝达喹啉由美国杨森研发，于2013年获得美国FDA批准，2016年12月获得中国NMPA批准。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症、药理作用、用法用量、不良反应、药物相互作用及特殊人群用药情况。

一、贝达喹啉的适应症与药理作用

1. 适应症

贝达喹啉主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB），适用于成人和5岁及以上体重至少15公斤的儿童患者。该适应症基于痰培养转阴时间获得加速批准，继续批准可能取决于确认性试验中临床获益的验证和描述。贝达喹啉不应用于治疗结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌感染。

2. 药理作用

贝达喹啉是一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶发挥作用，从而阻止细菌能量代谢，最终导致细菌死亡。贝达喹啉的这一独特机制使其成为治疗耐多药结核病的重要药物之一。

3. 用法用量

贝达喹啉的推荐剂量为400毫克，每日一次，连续7天，随后200毫克，每周三次，持续24周。具体用药应根据医生的指导进行。贝达喹啉应与食物同服，以提高其口服生物利用度。在口服用药后，贝达喹啉通常在给药后约5小时达到血浆峰浓度（Cmax）。

二、用药注意事项与日常管理

1. QT间期延长风险

贝达喹啉可延长QT间期，因此在开始治疗前以及治疗后的第2周、第12周和第24周应获取心电图。在基线时应检测血清钾、钙和镁水平，如发现异常应进行纠正。如果检测到QT延长，应监测电解质。贝达喹啉尚未在室性心律失常或近期心肌梗死患者中进行研究。如果贝达喹啉与其他延长QTc间期的药物同时使用，应监测心电图，如果QTcF间期超过500毫秒或出现严重的室性心律失常，应立即停止使用贝达喹啉。

2. 特殊人群用药

贝达喹啉在孕妇和哺乳期女性中的安全性尚未充分研究。孕妇使用贝达喹啉的数据不足，无法评估其对胎儿的风险。哺乳期女性应避免母乳喂养，除非没有其他婴儿喂养选择。在老年患者中，贝达喹啉的临床研究未纳入足够数量的65岁及以上患者，因此无法确定其反应是否与年轻成年患者不同。轻度或中度肾功能损害的患者使用贝达喹啉时无需调整剂量，但对于重度肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用并监测不良反应。

3. 药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时，全身暴露和治疗效果可能会降低。在使用贝达喹啉治疗期间，应避免同时使用强效CYP3A4诱导剂，如利福霉素（利福平、利福喷丁和利福布汀）或中等CYP3A4诱导剂，如依法韦仑。贝达喹啉与强效CYP3A4抑制剂合用可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，从而增加不良反应的风险。因此，应避免连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂，除非联合用药的获益大于风险，并建议对贝达喹啉相关不良反应进行适当的临床监测。

4. 储存与包装

贝达喹啉应遮光、密封、在干燥处保存，温度控制在30°C以下。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化。选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮。贝达喹啉应远离阳光直射，可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。贝达喹啉应放在原装容器中，密封保存，不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

5. 药品信息

贝达喹啉已在中国上市，并已进入中国医保。市面上有多款仿制药，患者可通过三甲医院、药房正规的医疗服务机构或跨境电商平台获得该药。美国强生出口俄罗斯版的贝达喹啉规格为100毫克*188片，价格约为1972美元。在购买该药时，要仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免买到假药或劣药。

通过上述介绍，我们对贝达喹啉的适应症、药理作用、用法用量、不良反应、药物相互作用及特殊人群用药情况有了全面的了解。正确使用贝达喹啉并注意相关注意事项，可以帮助患者更有效地治疗耐多药结核病，减少不良反应的发生。