贝达喹啉（Bedaquiline），也被称为Sirturo、富马酸贝达喹啉片或BDQ，是一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症、用法用量、不良反应、贮存方法及注意事项。

贝达喹啉概述

基本信息

贝达喹啉由美国杨森公司研发，于2013年获得美国FDA批准，2016年12月获得中国NMPA（国家药品监督管理局）的批准。贝达喹啉的化学名为富马酸贝达喹啉，英文名为Bedaquiline Fumarate。该药物目前已被列入中国医保目录，患者可以通过三甲医院、药房等正规医疗服务机构或跨境电商平台获得。市场上有多种仿制药可供选择，但购买时需仔细甄别药品真伪，注意生产日期，避免购买假药或劣药。

适应症

贝达喹啉主要用于治疗患有耐多药结核病（MDR-TB）的成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少15公斤）。该药物作为一种联合疗法的一部分，通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶来发挥其抗菌作用。需要注意的是，贝达喹啉不适用于结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结枝杆菌感染的治疗。

用法用量

贝达喹啉的推荐剂量如下：
1. 成人患者：
- 第1-2周：400毫克口服，每天1次，持续2周。
- 第3-24周：200毫克口服，每周3次，总疗程22周。
2. 儿童患者（5岁及以上，体重至少15公斤）：
- 第1-2周：400毫克口服，每天1次，持续2周。
- 第3-24周：200毫克口服，每周3次，总疗程22周。
需要注意的是，儿童患者的用药应在医生指导下进行，特别是5岁至12岁以下的儿童，其主要不良反应包括肝酶升高。

用药注意事项

不良反应

贝达喹啉的常见不良反应包括：
1. 成人患者：
- 恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。
2. 儿童患者：
- 5岁至12岁以下儿童：肝酶升高。
- 12岁至18岁以下青少年：关节痛、恶心和腹痛。
此外，贝达喹啉在24周内出现一例死亡病例，但具体原因尚不清楚，因此在使用时需谨慎，特别是在无法提供其他有效治疗方案的情况下。

药物相互作用

贝达喹啉与CYP3A4诱导剂或抑制剂联用时需特别注意：
1. **CYP3A4诱导剂**：
- 与强效CYP3A4诱导剂（如利福霉素类药物）联用可能导致贝达喹啉的全身暴露量降低，从而降低疗效。因此，应避免在贝达喹啉用药期间与这些药物联用。
2. **CYP3A4抑制剂**：
- 与强效CYP3A4抑制剂（如酮康唑或伊曲康唑）联用可能导致贝达喹啉的全身暴露量增加，从而增加不良反应的风险。建议避免连续使用超过14天，除非治疗获益大于风险。使用过程中应密切监测相关不良反应。

贮存方法

为了保证贝达喹啉的有效性和安全性，需严格按照以下条件贮存：
1. **温度控制**：
- 贝达喹啉应在30°C以下保存，避免暴露在极端高温或低温环境中，因为冷冻可能导致药物结构和药效发生变化，影响治疗效果。
2. **防潮防湿**：
- 选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮。湿度的变化可能对药物的稳定性产生负面影响。储存时尽量避免在潮湿和干燥的环境中频繁切换。
3. **避光保存**：
- 贝达喹啉应远离阳光直射，光照可能对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。
4. **包装完整性**：
- 贝达喹啉应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

特殊人群用药

1. **老年人使用**：
- 贝达喹啉的临床研究未纳入足够数量的65岁及以上患者，因此无法确定他们的反应是否与年轻成年患者不同。老年人使用时应谨慎。
2. **肾功能损害**：
- 对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。但对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。
3. **肝功能损害**：
- 轻度或中度肝功能损害的患者在使用贝达喹啉时无需调整剂量。但对于严重肝功能损害的患者，贝达喹啉的使用应谨慎，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

日常注意事项

1. **定期监测**：
- 使用贝达喹啉期间，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。
2. **避免与其他药物混用**：
- 避免与延长QT间期的药物同时使用，如有严重的室性心律失常或QTcF间期超过500毫秒的证据，应立即停止使用贝达喹啉。
3. **饮食建议**：
- 贝达喹啉应与食物同服，以提高其口服生物利用度。建议与含约22克脂肪的标准餐（共558千卡）同服。
4. **遵医嘱**：
- 患者在使用贝达喹啉时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免自行调整剂量或停药。