他替瑞林（taltirelin）及其口腔崩解片是一种用于改善脊髓小脑变性症（SCD）中的共济失调症状的药物。这种药物通过调节激素水平和改善中枢神经系统的功能，有效缓解患者的症状。本文将详细介绍他替瑞林的作用机制、适用人群以及使用过程中的注意事项。

他替瑞林的作用与适用人群

作用机制

他替瑞林是一种人工合成的甲状腺激素类似物，主要通过模拟甲状腺激素的作用，调节体内激素水平，改善中枢神经系统的功能。具体来说，他替瑞林能够促进甲状腺激素的分泌，从而改善患者的共济失调症状。此外，他替瑞林还能增强神经传导，提高神经细胞的代谢活动，进一步提升患者的运动协调能力。

适用人群

他替瑞林主要用于治疗遗传性和非遗传性的脊髓小脑变性症（SCD）。这类疾病包括多种病因导致的共济失调症状，如脊髓小脑共济失调（SCA）。他替瑞林尤其适用于以下几类患者：

• 遗传性SCD患者
• 非遗传性SCD患者
• 有明显共济失调症状的患者

然而，对于某些特殊人群，如孕妇、哺乳期女性、儿童和老年人，使用他替瑞林时需特别谨慎。孕妇或可能已经怀孕的女性应在治疗益处大于风险的情况下使用；哺乳期女性最好避免哺乳，因为动物实验发现他替瑞林会转移到乳汁中；儿童尚未进行临床试验，因此不建议使用；老年人由于肾功能下降，应调整剂量，防止血液浓度过高。

常见副作用

使用他替瑞林可能会出现一些副作用，常见的包括头晕、头痛、恶心、呕吐、腹泻、便秘、食欲减退、口干、咽喉不适、胸闷、心悸、血压升高或降低等。少数患者可能出现过敏反应、肝功能异常、癫痫等症状。严重的副作用如痉挛和恶性综合征（包括发热、缄默、肌张力高、无力、心动过速、血压波动等）较为罕见，但一旦发生应立即停药并采取相应措施。

他替瑞林通过调节激素水平和改善中枢神经系统的功能，显著改善了脊髓小脑变性症患者的共济失调症状。然而，不同人群在使用时需注意个体差异，严格遵循医嘱，以最大程度地发挥药物疗效。

用药注意事项

药物存储

为了保证药物的有效性和安全性，他替瑞林的存储条件非常重要。首先，他替瑞林应避光保存，远离阳光直射，以防光照对其稳定性产生不利影响。其次，药物应密封保存在干燥处，避免受潮。温度控制也是关键，室温保存即可，避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，以免影响药物结构和药效。

用药方法

通常情况下，成人每次口服5毫克，每日两次（早晚），饭后服用。根据患者的具体情况，如年龄和症状的严重程度，医生可能会适当调整剂量。他替瑞林口腔崩解片不适合使用自动分包机，因为这种药片比普通药片更软。在服用前，应将PTP包装的药片从薄片中取出，直接服用，避免误食PTP薄片，以防刺伤食道黏膜，引发严重并发症。

监测与随访

患者在使用他替瑞林期间，应定期监测肝功能和肺部状况，及时发现并处理可能出现的不良反应。特别是肝功能异常和肺部症状，如黄疸、天门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、血清碱性磷酸酶、血清乳酸脱氢酶、γ-谷氨酰转移酶升高等。此外，患者应定期复诊，与医生保持沟通，根据病情调整治疗方案。

合理存储、正确用药、定期监测是保证他替瑞林疗效的重要措施。患者应严格按照医嘱执行，确保药物的安全性和有效性，最大限度地改善共济失调症状。