去纤苷（Defibrotide），商品名为Defitelio，是一种用于治疗肝小静脉闭塞病（VOD）的药物。该药物由爱尔兰生物制药公司Jazz Pharmaceuticals plc生产，主要用于治疗造血干细胞移植（HSCT）后伴有肾或肺功能障碍的成人和儿童肝脏VOD。本文将详细介绍去纤苷的用法、剂量、制备方法以及注意事项。

去纤苷的用法与剂量

推荐剂量

去纤苷的推荐剂量为每6小时6.25mg/kg，静脉输注2小时。剂量应基于患者的基线体重，即患者在造血干细胞移植（HSCT）准备方案前的体重。使用去纤苷的时间至少为21天。如果21天后肝静脉闭塞病（VOD）的症状和体征没有消失，则继续使用去纤苷直至VOD消失或最多60天。

管理说明

去纤苷必须在输注前稀释。在使用去纤苷之前，需确认患者没有出现临床上严重的出血现象，并且在使用不超过一种血管加压药的情况下血流动力学稳定。去纤苷应在2小时内持续静脉注射，并使用配备0.2μm在线过滤器的输液器输注稀释的去纤苷溶液。在给药前后，应立即用5%葡萄糖注射液（USP）或0.9%氯化钠注射液（USP）冲洗静脉给药管（外周或中央）。不要在同一静脉内同时给药去纤苷和其他静脉注射药物。

剂量调整

剂量调整，包括暂时或永久停用去纤苷，应遵循医生建议。如果患者出现出血或其他严重不良反应，应及时调整治疗方案。

用药注意事项

出血风险

去纤苷可增加体外纤溶酶的活性，可能增加造血干细胞移植（HSCT）后VOD患者的出血风险。有活动性出血的患者不能使用去纤苷，需监测患者是否有出血迹象。如果使用去纤苷的患者出现出血，应停用去纤苷，治疗潜在病因，并提供支持性护理，直至出血停止。同时使用去纤苷和全身抗凝或纤溶治疗（不包括用于常规维持或重新开放中心静脉线）可能增加出血的风险。在去纤苷治疗前停用抗凝药物和纤溶药物，并考虑延迟使用去纤苷，直到抗凝作用减弱。

过敏反应

在接受去纤苷治疗的患者中可能出现过敏反应。这些反应包括皮疹、荨麻疹和血管性水肿。请密切关注患者是否出现过敏反应，特别是有既往接触史的患者。如果发生严重的过敏反应，停止使用去纤苷，按照标准护理治疗，并监测直至症状消退。

特殊人群用药

孕妇：孕妇使用去纤苷可能会对胎儿造成伤害，建议在医生指导下使用。
哺乳期女性：由于可能发生严重的不良反应，包括母乳喂养的婴儿出血，建议患者在使用去纤苷治疗期间不建议母乳喂养。
儿科患者：去纤苷在儿科患者中的安全性和有效性已得到证实。
老年患者：没有足够数据表明老年患者是否与年轻受试者不同。

药物相互作用

去纤苷可能增强抗血栓/纤溶药物（如肝素或阿替普酶）的药效学活性。因此，在使用去纤苷时应谨慎，避免同时使用这些药物。

存储与制备

用5%葡萄糖注射液（USP）或0.9%氯化钠注射液（USP）稀释去纤苷至浓度为4mg/mL-20mg/mL。稀释后的溶液应在2小时内给药。小瓶不含抗菌防腐剂，仅供单个患者使用。部分用过的小瓶应丢弃。稀释后的去纤苷溶液如在室温下保存，应在4小时内使用；如在冷藏条件下保存，应在24小时内使用。一次最多可配制四剂去纤苷溶液。制备过程中，应根据患者的基线体重确定去纤苷的剂量（mg）和瓶数，计算所需去纤苷体积，从药瓶中提取该体积，并将其添加到装有0.9%氯化钠注射液或5%葡萄糖注射液的输液袋中，使最终浓度为4mg/mL-20mg/mL。轻轻混合输液溶液。在溶液和容器允许的情况下，给药前应目视检查注射药物是否有颗粒物质和变色。只能使用没有可见颗粒的透明溶液。