卡普赛珠单抗（Cablivi）是一种新型的纳米抗体药物，由法国赛诺菲公司开发，专门用于治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）。该药物于2019年获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准上市，商品名为CABLIVI。目前，卡普赛珠单抗尚未在中国上市，因此未进入中国医保，市面上也没有仿制药。以下是关于卡普赛珠单抗的详细说明。

药物基本信息

药物别称

卡普赛珠单抗的中文名称为卡普拉珠单抗，英文名称为Caplacizumab。其其他别称包括Cablivi、卡帕珠单抗、卡拉西单抗、卡布利维、卡普赛珠单抗。

生产厂家与价格

卡普赛珠单抗由法国赛诺菲公司生产。原研药的价格大约为4,197美元一盒。

上市与医保信息

卡普赛珠单抗于2019年获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准上市，商品名为CABLIVI。该药物也于2018年9月3日获得欧盟的批准。然而，目前卡普赛珠单抗尚未在中国上市，因此未进入中国医保，市面上也没有仿制药。

用药注意事项

出血风险

卡普赛珠单抗增加出血的风险，特别是对于有潜在凝血疾病（如血友病、其他凝血因子缺乏）的患者。同时使用影响止血和凝血的药物也会增加出血风险。因此，应避免与抗血小板药物或抗凝剂同时使用卡普赛珠单抗。如果发生临床显著出血，应中断卡普赛珠单抗的使用。如有需要，可给予浓缩血管性血友病因子以迅速纠正止血。

特殊人群用药

卡普赛珠单抗在孕妇中的使用有潜在的母亲和胎儿出血的风险，因此应谨慎使用。对于哺乳期女性，母乳喂养的发育和健康益处应与母亲对卡普赛珠单抗的临床需要以及卡普赛珠单抗对母乳喂养的孩子或潜在母亲状况的任何潜在不良影响一并考虑。此外，卡普赛珠单抗在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定。对于65岁及以上的老年人，由于出血的潜在风险增加，使用卡普赛珠单抗时需要密切监测出血。

手术和其他干预措施

在选择性手术、牙科手术或其他侵入性干预措施前7天，应停止卡普赛珠单抗治疗。如果需要紧急手术，可以考虑使用浓缩血管性血友病因子来纠正止血。手术出血风险消除后，卡普赛珠单抗恢复，并密切监测出血迹象。

药物剂量与用法

卡普赛珠单抗应在开始血浆交换治疗时使用。推荐剂量如下：
1. 治疗第一天：在血浆置换前至少15分钟静脉注射11mg，在第1天血浆置换完成后皮下注射11mg。
2. 每日血浆置换期间的后续治疗天数：血浆置换后每日皮下注射11mg。
3. 血浆置换期后治疗：11mg皮下注射，每日一次，持续30天，自最后一次每日血浆置换后。如果在初始治疗过程后，持续潜在疾病的迹象（如抑制ADAMTS13活性水平）仍然存在，则治疗可延长最多28天。如果患者在卡普赛珠单抗治疗期间出现2次以上aTTP复发，则应停用卡普赛珠单抗。

漏给剂量的处理

如果在血浆置换期间漏给一剂卡普赛珠单抗，应尽快给予。如果在血浆置换期后漏服一剂卡普赛珠单抗，可在计划给药时间的12小时内给药。超过12小时，应跳过错过的剂量，并根据通常的给药计划进行下一次每日剂量。

药物重组与管理

卡普赛珠单抗的第一剂应由医疗保健提供者进行静脉注射。在腹部皮下注射后续剂量。避免在肚脐周围注射，不要在同一腹腔内连续注射。患者或护理人员在接受卡普赛珠单抗制备和给药（包括无菌技术）的适当培训后，可以皮下注射卡普赛珠单抗。确保卡普赛珠单抗瓶和稀释剂注射器处于室温下。在给药前，使用所提供的含有1ml无菌注射用水（USP）的注射器重新配制卡普赛珠单抗，以产生11mg/mL单剂量溶液。在整个溶液制备过程中使用无菌技术，将小瓶适配器连接到含有卡普赛珠单抗的小瓶上。从注射器上取下塑料帽，顺时针旋转将其连接到小瓶适配器上，直到它不能再旋转。慢慢向下推注射器柱塞，直到注射器清空。不要从小瓶适配器上取下注射器。轻轻旋转小瓶，直到蛋糕或粉末完全溶解。不要摇晃。目视检查重组的溶液是否透明无色。从小瓶中取出所有透明、无色的重组溶液到注射器中。给卡普赛珠单抗注射器贴上标签。给予足量的重组溶液。初次静脉注射时，如果使用静脉注射线，应将玻璃注射器连接到标准鲁尔锁（而不是无针接头）上，并用0.9%氯化钠注射液或5%葡萄糖注射液冲洗。立即使用卡普赛珠单抗解决方案。如果没有，在2°C至8°C（36°F至46°F）的冰箱中保存后，重构后4小时内使用卡普赛珠单抗。

药物贮存与有效期

卡普赛珠单抗应储存在原纸箱中，以2°C至8°C（36°F至46°F）的温度冷藏，以避光。不要冻住。未开封的小瓶可以在室温高达30°C（86°F）的原始纸箱中保存最长2个月。卡普赛珠单抗在室温下保存后，不要将其放回冰箱。卡普赛珠单抗的有效期为24个月。

常见不良反应

最常见的不良反应是鼻出血、头痛和牙龈出血（发生率15%）。若出现严重的副作用，如骨髓抑制、肝功能损害、胰腺炎等，应立即停药或根据医生指导调整剂量。对于出现过敏反应的患者，应立即停药，并给予抗过敏治疗。

药代动力学

皮下卡普赛珠单抗的生物利用度约为90%。在健康受试者中，每日1次皮下给药10mg卡普赛珠单抗6至7小时后观察到最大浓度。