地夫可特（Deflazacort）是一种糖皮质激素，主要用于治疗杜氏肌营养不良症（DMD），以及某些肾上腺皮质机能减退、自身免疫性疾病、过敏性疾病和血液系统疾病。本文将详细介绍地夫可特的使用指南，包括用药方法、剂量调整、贮存条件以及用药注意事项。

地夫可特使用指南

适应症与用途

地夫可特适用于治疗至少2岁的成人和儿童的杜氏肌营养不良症（DMD）。该药物不能治愈肌肉营养不良，但可以改善肌肉强度并减缓残疾的进程。此外，地夫可特还可用于治疗肾上腺皮质机能减退、自身免疫性疾病、过敏性疾病及血液系统疾病等。

用法与剂量

地夫可特的推荐口服剂量为每天约0.9毫克/千克体重，每日一次。如果使用药片，应四舍五入到最接近的剂量。可以使用6mg、18mg、30mg和36mg四种规格的地夫可特片剂的任意组合来达到所需剂量。如果使用口服混悬液，应四舍五入到最接近的十分之一毫升（ml）。

剂量调整

当中度或强效CYP3A4抑制剂（如克拉霉素、氟康唑、地尔硫卓、维拉帕米、葡萄柚汁）与地夫可特同时使用时，应将地夫可特的推荐剂量减少至三分之一。例如，如果原本每天的剂量为36mg，则应减少至12mg。当中度或强效CYP3A4诱导剂（如利福平、依非韦伦、卡马西平、苯妥英）与地夫可特同时使用时，可能会显著降低活性代谢物21-desDFZ的暴露，应避免同时使用这些药物。

用药注意事项

贮存方法

地夫可特应遮光、密封并在干燥处保存。最佳储存温度为20°C-25°C，允许在15°C-30°C的温度下运输。首次开瓶1个月后，应丢弃剩余的任何未使用的地夫可特口服混悬剂。选择干燥、通风良好的地方存放地夫可特，防止药物受潮，湿度的变化可能对地夫可特的稳定性产生负面影响。此外，地夫可特应远离阳光直射，光照可能对其稳定性产生不利影响。

特殊人群用药

孕妇使用皮质类固醇（包括地夫可特）可能会导致不良发育后果，如口面部裂和宫内生长受限。因此，只有在潜在益处大于潜在风险时，才应在怀孕期间使用皮质类固醇。哺乳期女性应谨慎使用地夫可特，因为皮质类固醇会出现在人乳中，可能抑制生长、干扰内源性皮质类固醇的产生或引起其他不良影响。2岁以下儿童患者的安全性和有效性尚未确定，2岁及以上的患者中已证实地夫可特的安全性和有效性。老年人使用地夫可特的经验有限，应在医生指导下使用。轻度、中度或重度肾功能不全患者无需调整剂量，但重度肝功能不全患者缺乏临床经验，无法提供剂量建议。

常见不良反应与预防措施

地夫可特最常见的副作用包括库欣样症状、体重增加、食欲增加、上呼吸道感染、咳嗽、尿频、多毛、向心性肥胖和鼻咽炎。长期使用皮质类固醇可能会对内分泌功能产生严重影响，特别是长期使用。监测接受地夫可特治疗的患者在停药后是否存在库欣综合征、高血糖和肾上腺功能不全。此外，患有垂体功能减退、原发性肾上腺皮质功能不全或先天性肾上腺增生、甲状腺功能改变或嗜铬细胞瘤的患者发生不良内分泌事件的风险可能增加。

使用皮质类固醇，包括地夫可特，可能会导致后囊下白内障和青光眼，增加继发性眼部感染的风险。不建议患有活动性眼部单纯疱疹的患者使用皮质类固醇。如果使用地夫可特治疗持续超过6周，应监测眼压。接受皮质类固醇治疗的患者可以同时接受疫苗接种，但不应接种减毒活疫苗或活疫苗。使用地夫可特可能导致中毒性表皮坏死松解症，症状通常在开始治疗后的8周内出现，出现皮疹迹象时应立即停药。长期使用皮质类固醇可能对儿童的生长和发育产生负面影响，接受皮质类固醇和神经肌肉阻滞剂联合治疗的患者发生急性肌病的风险可能增加。

通过以上指南，希望患者能够更好地理解和使用地夫可特，确保药物发挥最大疗效的同时，最大限度地减少不良反应。如有任何疑问或不适，应及时咨询医生或药师。