伊米苷酶（Imiglucerase）是一种基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶类似物，适用于成人和2岁及以上的1型戈谢病患者。戈谢病是一种遗传性代谢障碍疾病，伊米苷酶通过替代缺失的酶，帮助患者缓解贫血、血小板减少症、骨骼疾病和肝脾肿大等症状。正确使用伊米苷酶对于治疗效果至关重要，以下是一些重要的用药注意事项。

伊米苷酶的使用方法

重组和稀释步骤

伊米苷酶不含防腐剂，因此在重组和稀释过程中必须严格遵守无菌操作。具体步骤如下：

• 根据患者的给药方案确定所需的小瓶数量，并从冰箱中取出小瓶。
• 将10.2毫升注射用无菌水（USP）缓慢注入每个400单位的小瓶内壁，重新配制每个小瓶的伊米苷酶。
• 滚动和倾斜小瓶，使粉末完全溶解。每个小瓶重组后将产生40单位/毫升的伊米苷酶浓度。
• 目视检查重建后的溶液是否有颗粒物质和变色。如发现不透明颗粒或变色，应丢弃。
• 每瓶取10毫升，并丢弃未使用的部分。
• 立即用0.9%氯化钠注射液（USP）稀释伊米苷酶溶液至终体积100-200毫升。对于体重小于18公斤的患者，将伊米苷酶稀释至终体积100毫升。
• 轻轻倒置输液袋混合溶液，避免剧烈摇动和搅拌。目视检查溶液，如有轻微的蛋白颗粒絮凝，不影响产品质量。

输注时间和速度

体重18公斤及以上的患者，输注稀释的伊米苷酶溶液1至2小时。体重小于18公斤的患者，注射稀释后的伊米苷酶溶液超过2小时。输注过程中可以通过一个低蛋白结合的0.2微米过滤器过滤稀释后的溶液。

用药注意事项

过敏反应的监测

约15%的患者在第一年治疗期间出现抗伊米苷酶IgG抗体，其中约46%的IgG抗体阳性患者出现过敏症状。出现抗伊米苷酶抗体的患者发生过敏性反应的风险较高。建议在第一年治疗期间内定期监测患者的IgG抗体形成。

如出现过敏症状，应立即停药并采取相应措施。在进一步接受伊米苷酶治疗时应谨慎，通常可以通过降低滴注速率以及采用抗组胺药和/或皮质内固醇预治疗来继续治疗。

特殊人群用药

目前尚未发现伊米苷酶与主要出生缺陷、流产或其他不良孕产妇或胎儿结局的风险相关。然而，妊娠期伴有症状性I型戈谢病的风险，因此孕妇在使用伊米苷酶时应谨慎。

哺乳期妇女在母乳中会出现少量的伊米苷酶，但已有病例报告和市场后报告未发现因接触伊米苷酶而产生的不良反应。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对伊米苷酶的临床需求以及伊米苷酶或潜在母体疾病对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响一并考虑。

伊米苷酶治疗1型戈谢病的安全性和有效性已经在2岁及以上的儿科患者中得到证实，但在2岁以下儿童患者中的安全性和有效性尚未得到证实。

储存和有效期

伊米苷酶应避光保存和运输，温度控制在2-8摄氏度（36-46华氏度）。重组的伊米苷酶小瓶如果不立即使用，可在室温下保存68-77华氏度（20-25摄氏度）或冷藏36-46华氏度（2-8摄氏度）12小时。稀释后，伊米苷酶在36-46华氏度（2-8摄氏度）冷藏保存时可稳定保存24小时。

伊米苷酶的有效期为36个月。

不良反应的监控

成人报告的不良反应包括背痛、寒战、头晕、疲劳、头痛、过敏反应、恶心、发热和呕吐。2岁及以上儿童患者报告的不良反应与成人相似。

如果患者在治疗过程中出现上述不良反应，应及时告知医生，以便调整治疗方案。