伊米苷酶作为一种治疗1型戈谢病的有效药物，近年来备受关注。随着医疗科技的进步，越来越多的患者能够通过正规渠道获取这种珍贵的药物。本文将详细介绍伊米苷酶的最新购买途径，以及患者在使用过程中需要注意的事项。

伊米苷酶最新购买途径

伊米苷酶（Imiglucerase）是由法国赛诺菲药厂生产的基因重组技术药物，主要用于治疗1型戈谢病。该病会导致患者出现贫血、血小板减少症、骨骼疾病和肝脾肿大等症状。伊米苷酶通过特异性催化葡萄糖脑苷酯的水解，使其降解成葡萄糖和神经酰胺，从而改善患者的症状。

正规医院渠道

目前，伊米苷酶已在中国上市，患者可以通过正规医院渠道购买。患者需在对戈谢病有治疗经验的医生指导下进行治疗。通常，医生会根据患者的具体病情开具处方，并指导患者如何正确使用伊米苷酶。虽然伊米苷酶尚未进入中国医保，但患者仍可通过自费方式购买。

海外购药平台

除了国内医院渠道，患者还可以通过海外购药平台购买伊米苷酶。这些平台提供了多种选择，如美国、欧洲和印度的原研药或仿制药。例如，法国赛诺菲药厂出口土耳其版的伊米苷酶，规格为400U/10ml，价格约为364美元一盒。患者在选择海外购药平台时，应确保平台的合法性和可靠性，避免购买到假冒伪劣产品。

网上药店

一些知名的网上药店也提供伊米苷酶的购买服务。这些药店通常会提供详细的价格对比和官方注册信息，帮助患者做出更明智的选择。患者在购买前，应仔细阅读药品说明书，了解药品的剂型、用法用量、适应症和不良反应等信息。此外，患者还可以查看其他患者使用后的评价，以便更好地了解药品的实际效果。

总之，患者可以通过多种途径购买伊米苷酶，但在购买过程中务必注意药品的来源和质量，确保安全有效。

用药注意事项

伊米苷酶虽然疗效显著，但在使用过程中仍需注意一些事项，以确保患者的安全和治疗效果。

治疗前的评估

在接受伊米苷酶治疗前，患者应进行全面的身体检查，特别是肝功能和肺功能的评估。这是因为在不到1%的患者中，伊米苷酶治疗期间可能会出现肺动脉高压和肺炎。医生会根据检查结果制定个性化的治疗方案，确保治疗的安全性和有效性。

过敏反应的监测

约15%的患者在第一年治疗期间会出现抗伊米苷酶IgG抗体，其中大多数出现在治疗6个月的期间内。约46%的IgG抗体阳性患者会出现过敏症状。因此，建议在第一年治疗期间内定期监测患者的IgG抗体形成。一旦发现过敏症状，应立即停止治疗并咨询医生。

药物的准备和使用

伊米苷酶不含防腐剂，需用无菌技术进行重组和稀释。具体步骤如下：

• 根据患者的给药方案确定需要重组的伊米苷酶小瓶数量，并从冰箱中取出小瓶。
• 将10.2mL注射用无菌水缓慢注入每个小瓶内壁，重新配制每个400单位小瓶的伊米苷酶。
• 滚动和倾斜小瓶，使粉末完全溶解。每个小瓶重组后将产生40单位/mL的伊米苷酶浓度。目视检查重建后的溶液是否有颗粒物质和变色。如果观察到不透明颗粒或变色，请丢弃。
• 每瓶取10ml，并丢弃未使用的部分。
• 立即用0.9%氯化钠注射液稀释伊米苷酶溶液至终体积100-200ml。对于体重小于18kg的患者，将伊米苷酶稀释至终体积100ml。轻轻倒置输液袋混合溶液，避免剧烈摇动和搅拌。在最终产品的颗粒物质和变色之前，目视检查溶液。
• 体重18kg及以上的患者，输注稀释的伊米苷酶溶液1至2小时。体重小于18kg的患者，注射稀释后的伊米苷酶溶液超过2小时。
• 稀释后的溶液可以在给药期间通过一个低蛋白结合的0.2µm过滤器过滤。

遵循上述步骤，可以确保伊米苷酶的正确使用，提高治疗效果。

日常生活中的注意事项

在接受伊米苷酶治疗期间，患者应注意以下几点：

• 保持良好的生活习惯，包括均衡饮食、适量运动和充足睡眠。
• 定期复查，监测肝功能、肺功能和血液指标，及时调整治疗方案。
• 避免接触感染源，保持个人卫生，预防感冒和其他疾病。
• 遵医嘱，按时按量使用药物，不要随意增减剂量或停药。

通过以上措施，患者可以更好地管理自己的病情，提高生活质量。

通过正规渠道购买伊米苷酶，并严格按照医生的指导使用，患者可以有效控制1型戈谢病的症状，提高生活质量和预期寿命。