奥格西韦奥（Nirogacestat）是一种专门针对进行性硬纤维瘤成年患者的全身治疗药物。这种罕见的肿瘤通常出现在软组织中，可能导致功能障碍和外观问题。奥格西韦奥通过抑制γ-分泌酶，从而减缓肿瘤的生长和扩散。以下是关于奥格西韦奥的详细使用说明和注意事项。

奥格西韦奥的使用说明

适应症和治疗对象

奥格西韦奥适用于已经被诊断为进行性硬纤维瘤的成年患者，特别是那些需要全身治疗的情况。硬纤维瘤是一种较为罕见的恶性肿瘤，通常出现在软组织和骨骼等部位，可能导致疼痛、肿胀和其他功能障碍。奥格西韦奥的推荐剂量为150毫克，每日口服两次，直至疾病恶化或出现不可接受的毒性。每150毫克剂量的奥格西韦奥由三片50毫克的片剂或一片150毫克的片剂组成。患者可以在饭前或饭后服用，但需整片吞服，不得弄碎、压碎或咀嚼。

剂量调整

如果患者出现严重不良反应、危及生命的不良反应或持续不可耐受的2级不良事件，应暂停用药，直至症状缓解至≤1级或基线。在考虑潜在益处和不良反应复发的可能性后，可以以每天两次100毫克的剂量重新开始。如果在减少剂量后再次出现严重或危及生命的不良反应，应永久停用奥格西韦奥。

常见不良反应

奥格西韦奥最常见的不良反应包括腹泻、卵巢毒性、皮疹、恶心、疲劳、口腔炎、头痛、腹痛、咳嗽、脱发、上呼吸道感染和呼吸困难。患者在使用过程中应密切关注这些症状，并及时向医生报告。医生可能会根据具体情况调整治疗方案。

用药注意事项

特殊人群用药

孕妇： 孕妇服用奥格西韦奥可能会导致胎儿损伤或流产。因此，需告知孕妇对胎儿的潜在风险。
哺乳期妇女： 尚无数据表明母乳中是否存在奥格西韦奥或其代谢物，或者奥格西韦奥对母乳喂养的婴儿或产奶量的影响。建议女性在接受奥格西韦奥治疗期间以及最后一次给药后1周内不要进行母乳喂养。
有生殖潜力的女性和男性： 在开始服用奥格西韦奥前，核实具有生殖能力的女性的怀孕状况。建议有生殖能力的女性在接受奥格西韦奥治疗期间以及最后一次给药后1周内使用有效的避孕措施。建议有生殖能力的女性伴侣的男性在奥格西韦奥治疗期间和最后一次给药后1周内使用有效的避孕措施。

肝功能和电解质监测

接受奥格西韦奥治疗的患者可能会出现肝功能异常，如ALT或AST升高。定期监测肝功能检查，并根据建议调整剂量。此外，患者可能会出现电解质异常，如磷酸盐和钾水平的变化。定期监测患者的磷酸盐和钾水平，必要时补充。

皮肤和生殖系统的监测

患者在使用奥格西韦奥期间可能会出现新的非黑色素细胞皮肤病变。在开始使用奥格西韦奥之前和治疗期间常规进行皮肤病学评估。女性患者的生殖功能和生育能力可能受损，监测患者月经周期规律性的变化或性激素缺乏症状的发展，包括热潮红、盗汗和阴道干燥。

奥格西韦奥是一种重要的治疗手段，但在使用过程中需要注意多种因素，以确保治疗的安全性和有效性。患者应严格遵循医生的指导，并定期进行必要的检查和评估。